Eşanlamlılar: PIG
Kategori: Pediatrik Göğüs Hastalıkları · Tür: hastalık
Özet
Yaşamın ilk haftalarında solunum sıkıntısı ve yaygın interstisyel infiltratla başlayan nadir bir hastalıktır. Görüntülemede buzlu cam ve retiküler opasite, subplevral ağırlıklı hiperinfle alanlar ve interstisyel kalınlaşma görülür; histolojide vimentin pozitif, monopartikülat glikojen içeren olgunlaşmamış mezenkimal hücreler vardır. Diffüz PIG’nin prognozu mükemmeldir, büyüme anormalliğiyle ilişkili PIG’nin prognozu değişkendir.
Bölümlerdeki özetler
- Yaşamın ilk haftalarında solunum sıkıntısı ve yaygın interstisyel infiltratla başlayan nadir hastalık; histolojide glikojen içeren olgunlaşmamış mezenkimal hücreler vardır. Diffüz PIG’nin prognozu mükemmel, büyüme anormalliğiyle ilişkili PIG’nin prognozu değişkendir. (Göğüs Hastalıkları › İnterstisyel Akciğer Hastalıkları 2 Yaş Altı Ve 2 Yaş Üstü; s.2912, s.2913)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- PIG: yaşamın ilk haftalarında solunum sıkıntısı ve yaygın interstisyel infiltratlarla ortaya çıkan nadir hastalık; ChILD sınıflamasında etiyolojisi bilinmeyen bebeklik dönemi durumu (s.2907, 2912).
- İzole (diffüz PIG) veya altta yatan akciğer gelişim bozukluğu ile ilişkili (yamalı PIG) olabilir (s.2912).
Etiyoloji ve patogenez
- Histolojik olarak enflamasyon veya fibroz olmaksızın bol monopartiküler glikojen içeren olgunlaşmamış vimentin pozitif mezenkimal hücreler ve interstisyel kalınlaşma (s.2912).
Klinik bulgular ve seyir
- Resim 3 örneği: trizomi 21, pulmoner hipertansiyon ve doğumda solunum yetmezliği olan geç preterm; grafide yaygın retiküler opasite ve atelektazi, biyopside genişlemiş hava boşlukları, yetersiz alveolarizasyon ve yamalı alveoler septal genişleme (s.2914).
Tanı
- YÇBT: buzlu cam opasiteleri, retiküler değişiklikler, ağırlıklı subplevral hiperinfle alanlar; yamalı PIG’de bulgular altta yatan gelişim bozukluğuyla örtüşür; biyopsi boyaması için PAS seçilir (s.2910, 2913).
Komplikasyonlar ve prognoz
- Diffüz PIG’in prognozu mükemmeldir; büyüme anormalliği ile ilişkili PIG’de prognoz değişkendir ve akciğer bozukluğunun ciddiyetine bağlıdır (s.2913).
Semptomlar (1)