Kategori: Hematoloji · Tür: hastalık
Özet
HKHN sonrası görülen bir pulmoner hipertansiyon şeklidir; küçük damar ve venüllerde intimal fibrozis vardır ve hepatik venooklüzif hastalık sıklıkla eşlik eder. Nefes darlığı, pulmoner infiltrat, pulmoner hipertansiyon ve sağ kalp yetmezliği görülür. Tek etkin tedavi akciğer naklidir.
Bölümlerdeki özetler
- HKHN sonrası pulmoner hipertansiyon şekli; küçük damar ve venüllerde intimal fibrozis. Hepatik venooklüzif hastalık sıklıkla eşlik eder; tek etkin tedavi akciğer naklidir. (Göğüs Hastalıkları › Hematolojık Hastalıklarda Akcığer Bulguları; s.3182, s.3183)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Nefes darlığı, sağ kalp yetmezliği belirtileri ve akciğer grafisinde infiltrasyonla seyreden bir pulmoner hipertansiyon şekli; ilk kez Troussard bildirdi; etkilenen HKHN alıcılarının önemli kısmı çocuktur (s.3182).
- Küçük damar ve venüller intimal fibrozisle kısmen/tamamen tıkanır; hepatik venooklüzif hastalıkla sıklıkla birlikte, interstisyel pnömoniyle ilişkili; birlikteliğin nedeni bilinmiyor (ortak toksisite veya genetik faktörler olabilir) (s.3182–3183).
Klinik bulgular ve seyir
- Tablo 6: <100 gün (1-2 ay içinde), ilerleyici vasküler obstrüksiyon, pulmoner ve küçük venlerde intimal proliferasyon ve fibrozis; BT’de ana pulmoner arter dilatasyonu, sağ kalp odacık genişlemesi, mediastinal lenf nodu büyümesi, sentrilobüler buzlu cam nodülleri, interlobüler septal kalınlaşma (s.3186).
Tanı
- Ekokardiyografi, kardiyak kateterizasyon, enfeksiyonu dışlamak için BAL, transbronşiyal veya transtorasik akciğer biyopsisi (s.3183).
Tedavi
- Seçenekler az; destek tedavi dışında fibrinolitik, antitrombotik, vazodilatör ve diüretikler etkili olabilir; tek etkin tedavi akciğer nakli, ancak nüks bildirilmiş (s.3183).
Semptomlar (1)
Bulgular (3)
Fizik muayene