Eşanlamlılar: Disprotrombinemi, Faktör II Eksikliği, Hipoprotrombinemi
Kategori: Hematoloji · Tür: hastalık
Özet
Nadir konjenital bir pıhtılaşma eksikliğidir (faktör II eksikliği, hipoprotrombinemi, disprotrombinemi); plazma düzeyi %2-50 arasındadır. Edinsel disprotrombinemi K vitamini eksikliği, karaciğer hastalığı ve varfarin ile gelişir. Göbek kordonu kanaması, hemartroz, mukozal ve kas kanamaları görülür; PT ve aPTT uzamıştır. Tedavide taze donmuş plazma (TDP) ve protrombin kompleks konsantresi (PCC) kullanılır.
Bölümlerdeki özetler
- Nadir konjenital eksiklik, plazma düzeyi %2-50; disprotrombinemi K vitamini eksikliği, karaciğer hastalığı, varfarin ile gelişir. Tedavi TDP, PCC. (Hematoloji-Onkoloji › Faktör Eksiklikleri Von Willebrand Hastalığı; s.1625)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Etiyoloji ve patogenez
- Protrombin (FII) K vitamini varlığında karaciğerde yapılır; yarı ömrü 3-4 gün (s.1625).
- Konjenital eksiklikte (hipoprotrombinemi) plazma düzeyi %2-50; FVII, IX, X, protein C ve S birlikte eksik olabilir (s.1625).
- Disprotrombinemi K vitamini eksikliği, karaciğer hastalığı, varfarin ve antikor varlığında gelişir (s.1625).
Klinik bulgular ve seyir
- Ağır eksiklikte invaziv işlem sonrası aşırı kanama, göbek kordonu kanaması, eklem, kas ve mukozal kanamalar (s.1625).
Tanı
- PT ve aPTT uzamıştır (s.1625).
Tedavi
- TDP ve protrombin kompleks konsantresi (PCC) (s.1625).
Semptomlar (3)