Kategori: Ortopedi · Tür: hastalık

Özet

Femurun proksimalinin normal gelişmediği nadir bir konjenital anomalidir (yaklaşık 1/50.000) ve olguların %15’i bilateraldir. Spektrum femoral hipoplaziden femurun tam yokluğuna uzanır; femur kısalığı, bacak boyu farkı ve asetabular displazi gibi kalça displazisi görülür. Tanı muayene ve düz radyografiyle konur; tedavi uzunluk farkı ve eklem stabilitesine göre planlanır.

Bölümlerdeki özetler

• Femurun proksimalinin normal gelişmediği nadir konjenital anomali (~1/50.000), %15 bilateral. Spektrum femoral hipoplaziden femurun tam yokluğuna uzanır; tedavi uzunluk farkı ve eklem stabilitesine göre planlanır. (Ortopedi › Alt Ekstremitenin Diğer Sık Karşılaşılan Konjenital Anomalileri; s.5157)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Femurun proksimal kısmının normal gelişmemesiyle karakterize nadir konjenital anomali (s.5157)

Epidemiyoloji

• Yaklaşık 50.000 canlı doğumda 1; erkek/kız 1,5:1; %15 bilateral (s.5157)

Etiyoloji ve patogenez

• Kesin etiyoloji bilinmez; büyüme plağı damarsal bozuklukları, viral enfeksiyon, travma, radyasyon ve hormonlar gibi teratolojik ajanlar suçlanır (s.5157)

Klinik bulgular ve seyir

• Spektrum geniştir: minimal kısalma ve normal kalça gelişimi (femoral hipoplazi) gösteren hafif vakalardan femurun tamamen yokluğuna kadar (s.5157)

Tanı

• Detaylı muayene ve her iki alt ekstremite ile eşlik eden anomalilere yönelik düz grafi; kalça displazisi ve femur kısalığı görülür (s.5157)

Tedavi

• Plan bacak boy eşitsizliği, proksimal eklem stabilitesi ve diğer deformitelere göre yapılır; cerrahi 3 yaşına kadar ertelenir, o zamana dek ortezle takip (s.5157)
• Femoral uzunluk karşı tarafın %50’sinden azsa amputasyon ve protez; %50’den uzunsa kontralateral epifizyodezli veya epifizyodezsiz femoral uzatma (s.5157)