Eşanlamlılar: PPNAD
Kategori: Endokrinoloji · Tür: hastalık
Özet
ACTH bağımsız Cushing sendromu nedenidir; otozomal dominant kalıtılır ve izole olabileceği gibi Carney kompleksinin parçası da olabilir. Adrenalde kortizol üreten kahverengi-siyah pigmente nodüller bulunur, nodül dışı parankim atrofiktir; ACTH baskılanmıştır. Adrenal BT normal veya mikronodüler olabilir. Liddle testinde deksametazona paradoksal kortizol artışı tipiktir.
Bölümlerdeki özetler
- ACTH bağımsız Cushing sendromu; otozomal dominant; izole veya Carney kompleksinin parçası; kahverengi-siyah kortizol üreten nodüller, nodül dışı parankim atrofik. (Endokrinoloji › Cushıng Sendromu; s.2243, s.2246)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- ACTH’dan bağımsız oldukça nadir CS tipi; adrenal parankimde kortizol üreten kahverengi-siyah nodüller bulunur, nodüllerin negatif geri beslemesiyle ACTH baskılanır ve nodül dışı parankim atrofik görünür (s.2243)
Etiyoloji ve patogenez
- Otozomal dominant geçişli; izole olabileceği gibi Carney kompleksinin parçası olabilir (s.2243)
Tedavi
- Primer adrenal hastalıkta ilk seçenek cerrahi; tek veya iki taraflı adrenalektomi (s.2247)
Semptomlar (0)
Bulgular (4)
Laboratuvar
Görüntüleme