Postural Taşikardi Sendromu

Semptomlar

Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Fizyoloji

💡 TUS ipucu — ayağa kalkınca ne olur?“Sırtüstü pozisyonda, %25-30’u olmak üzere, kanın çoğu torakal boşlukta bulunur. Bir yetişkin ayağa kalktığında, yaklaşık 500 ml kan alt ekstremitelere venöz dolaşıma geçer.”“Karotis sinüslerdeki hidrostatik basınçtaki azalma, sempatik çıkış aracılığıyla periferik damarlarda ve splanknik dolaşımda vazokonstriksiyon oluşturur.”“Bu olaylara norepinefrin, adenozin trifosfat (ATP) ve nöropeptit Y aracılık eder.”“Bacaklardaki ve gluteal bölgedeki kaslar, kişinin dik olduğu sırada ve egzersizi sırasında kanın kalbe geri dönmesine yardımcı olmak için bir pompa görevi görür.”

Dört alt tip

Alt tip	Mekanizma
Nöropatik POTS	“alt ekstremitelerde veya splanknik dolaşımda sempatik venokonstriksiyonun bozulduğu, atım hacmini azaltan ve sonuç olarak taşikardiye neden olan otonomik bir nöropati”
Hipovolemik POTS	“yaygın bir sebep, genellikle azalmış aldosteron ile birlikte azalmış renin aktivitesi ile ilişkilidir; bu da kan hacminin azalmasından kaynaklanan taşikardiye neden olur”
Hiperadrenerjik POTS	“norepinefrin taşıyıcı eksikliği veya santral barorefleks yanıtlarının güçlü uyarılmasında ortaya çıkabilen norepinefrin seviyelerinin ayakta pozisyonda 3-4 kat artması (norepinefrin normalde ayakta dururken iki katına çıkar)”
Otoimmün POTS	“tipik olarak viral enfeksiyon sonrası bir zaman lamaya dayanır, ama seyrek olarak gösterilmiştir, böyle bir durum olabilir veya olmayabilir.” · “Bu hastalarda antiganglionik antikor neredeyse hiç yükselmez. Bununla birlikte, bu grup hastanın intravenöz immün globulinin (IVIG) tedavisinden yarar gördüğü bildirilmektedir.”

[!tip] TUS ipucu — OI-NOS “Bazı hastalar dik dururken ortostatik semptomlara sahiptir, ancak senkop, OH veya POTS kriterlerini karşılamamaktadır. Bu grupta aksi belirtilmedikçe ortostatik intolerans vardır (Orthostatic Intolerance Otherwise Not Specified, OI-NOS).”

Klinik bulgular

“İntrensek olarak POTS ile ilgili semptomlar, tilt testi veya ayakta durma sırasında artan semptomlardır.”
[!warning] Bulantı ve baş dönmesi “POTS hastalarında komorbid durum tanımlamalarına uyan ancak dik pozisyonda tekrarlayan birçok diğer semptom da görülür.”“Bir hastanın dik pozisyonda bulantı ve eşlik eden baş dönmesi olabilir ve POTS tanısı koyulabilir. Başka bir hasta uyandığında bulantıdan şikayet edebilir ancak ayaktayken bulantısı olmayabilir ve POTS tanısı koyulabilir.”
“Genellikle doğrudan POTS ile ilişkili olan semptomlar arasında baş dönmesi, ortostatik bulantı, bazen ortostatik baş ağrısı, yorgunluk, bulanık görme ve bilinç bulanıklığı bulunur. POTS’lu pediatrik hastaların yaklaşık %20-30’unda senkop da görülür (Şekil 87.4).”
[!tip] TUS ipucu — POTS’un komorbiditeleri “Bu hastalarda sıklıkla diğer komorbid durumlar görülür, ancak POTS’den kaynaklanmaz (yani komorbidite bir fenomen değildir). Bunlar arasında:”(1)“uyku sorunları, genellikle gecikmiş uyku başlangıcı, sık uyanma ve sabahları dinlenmemiş hissetme”(2)“vücudun farklı bölgelerindeki ağrılar”(3)“karın ağrısı”(4)“baş ağrısı ve Migren”(5)“bulantı ve kusma”(6)“Raynaud benzeri semptomlar ve diğer daha az sık görülen problemler (örn. idrar semptomları)”

Tanı

Tanım ve Genel Bilgiler

“Birçok karmaşık ve birbiriyle ilişkili mekanizmalar, serebral dolaşım üzerindeki yerçekimi etkisine rağmen insanların ayakta durmasını sağlar.” (Nelson - Bölüm 8 Acil Tıp ve Kritik Bakım, Bölüm 87.1)

Tanımlar ve tipler

Tanım	Özellikler
Başlangıç ortostatik hipotansiyon (BOH)	“Birçok adolesan dik duruşun ilk birkaç saniyesi içinde baş dönmesi veya bulanık görme yaşar.” · “Senkopa yol açabilir, ancak genellikle çok kısadır, belki 30-60 saniye içinde ve esas olarak aktif ayakta durunda gerçekleşir, pasif dik eğimde gerçekleşmez.” · “Kan basıncı (KB) 10-20 saniye ayakta dururken durumdan başlangıç değerinin %30’unu düşürebilir ve taşikardi eşlik edebilir.” · “Kalp atım hızı (KH), 30-60 saniye sonra, sırtüstü pozisyondaki bazal seviyesinin üzerinde yeni, daha yüksek bir değere geri dönerken, KB başlangıç noktasına geri döner.” · “Geçici hızı nedeniyle BOH, standart KB makineleriyle algılanamayabilir ve KB ve KH’nın sürekli atım-atım izlemesini gerektirir.”
Ortostatik hipotansiyon (OH)	“dik eğimin ilk 3 dakikasında sistolik KB’de 20 mmHg’dan veya diyastolik KB 10 mmHg’dan fazla sürekli bir azalma olarak tanımlanır.” · “Bu 2. tip ortostatik bozukluk çocuklarda seyrek görülür.” · “Çok düşük basınçlara rağmen hasta ayakta dururken sıklıkla semptomatik yoktur (Şekil 87.1). Bu, OH’yi dik dururken semptom gerektiren POTS’tan ayırır.”
Refleks senkop	“Üçüncü ortostatik bozukluk, nöral aracılı, otonom sinir sistemi aktivitesinde KB, KH ve serebral perfüzyonda ani bir azalmaya yol açan nispeten ani bir değişiklik olarak tanımlanır (Şekil 87.2).”

💡 TUS ipucu — POTS tanı kriteri“Çocuklarda POTS, dik pozisyonda ortaya çıkan ortostatik semptomları artırırken, ilişkili hipotansiyon olmadan tilt testi sırasında ilk 10 dakika, 40 atım/dakikadan fazla (19 yaşından büyükse 30 atım/dakikadan fazla) KH artışı ile karakterize bir sendrom olarak tanımlanır (Şekil 87.3).”“Sırtüstü pozisyonda semptomların iyileşmesi beklenir. POTS tanısı ayrıca günlük ortostatik semptomlar gerektirir.”“POTS hastalarında, kardiyak atım hacmindeki fazla düşüş, aşağıdaki gibi çeşitli patofizyolojik mekanizmalardan kaynaklanabilecek taşikardi için birincil tetikleyici gibi görünmektedir.”