Kategori: Dermatoloji · Tür: hastalık
Özet
Kıl şaftında düzleşme ve uzun eksende dönme ile karakterize bir anomalidir; edinsel olabildiği gibi otozomal dominant veya resesif geçebilir, Menkes, Björnstad, Crandall ve Bazex sendromlarıyla ilişkilidir. Saç kuru ve kırılgandır; trikoskopi veya mikroskopide şaftta 90-360 derece (genellikle 180) düzensiz bükülmeler görülür. Kesin tedavisi yoktur, pubertede iyileşebilir.
Bölümlerdeki özetler
- Kıl şaftında düzleşme ve uzun eksende dönme ile karakterize anomali; edinsel veya otozomal dominant/resesif; Menkes, Björnstad, Crandall, Bazex sendromlarıyla ilişkili; kesin tedavisi yok, pubertede iyileşebilir. (Dermatoloji › Pediatrik Saç Hastalıkları; s.4584)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Kıl şaftında düzleşme ve uzun aksta 90-360° (genellikle 180°) dönme ile düzensiz bükülmeler; edinsel veya otozomal dominant/resesif (s.4584)
Klinik bulgular ve seyir
- Kuru, kırılgan, farklı uzunlukta, bükülme nedeniyle parlak saç; doğum/erken bebeklikte izole olabilir; mental retardasyon ve mitokondriyal hastalıklarla ilişkili (s.4584)
- İlişkili sendromlar: Menkes, Björnstad (sağırlık), Crandall (sağırlık, hipogonadizm), Bazex (hipotrikoz, BCC, foliküler atrofoderma), multipl ektodermal displaziler (s.4584)
Tedavi
- Kesin tedavi yok, pubertede iyileşebilir (s.4584)
Semptomlar (0)
Bulgular (2)
Fizik muayene
Diğer