Eşanlamlılar: Persistan Hiperplastik Primer Vitreus, PFV, PHPV
Kategori: Göz Hastalıkları · Tür: hastalık
Özet
Persistan hiperplastik primer vitreus olarak da bilinir; hiyaloid arter ve primer vitreusun doğum öncesi tam involüsyona uğramamasıyla gelişen, çoğunlukla tek taraflı ve erkeklerde sık görülen konjenital anomalidir ve tek taraflı kataraktın en yaygın nedenidir. Etkilenen göz mikroftalmiktir; tek taraflı katarakt ve retrolental plak, Lökokori, lensin alt nazaline yakın Mittendorf lekesi, optik sinir başında Bergmeister papillası, kalın lifli kalıcı hiyaloid arter ve genişlemiş pupilladan görülen uzamış siliyer süreçler saptanır. Optik sinirden lense uzanan kalsifikasyonsuz üçgen yumuşak doku izlenir. Ön kamara sığlaşması ikincil glokoma (akut veya yıllar içinde yavaş), ayrıca retina dekolmanı ve vitreus kanamasına yol açabilir. Tedavi mümkün olan en kısa sürede lensektomi-vitrektomidir. Retinoblastom ayırıcı tanıdadır.
Bölümlerdeki özetler
- Hiyaloid arter ve primer vitreusun gerilememesi; tek taraflı. (Radyoloji › Pedıatrık Nöroradyolojı Ve Baş-boyun Radyolojısı; s.4699)
- Primer vitreusun doğum öncesi tam involüsyona uğramaması sonucu gelişen, çoğunlukla tek taraflı ve erkeklerde sık görülen konjenital anomali; tek taraflı kataraktın en yaygın nedenidir. Tedavi mümkün olan en kısa sürede lensektomi-vitrektomidir. (Göz Hastalıkları › Retina Ve Vitreus Hastalıkları Prematüre Retinopatisi; s.4955, s.4956)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Embriyonel hayatta lensten optik sinire uzanan hiyaloid arter ve primer vitreus normalde geriler; gerilemezse persistan hiperplastik primer vitreus kalır; tipik olarak tek taraflıdır (s.4699).
- PFV (eski adı persistan hiperplastik primer vitreus, PHPV): doğum öncesi tümüyle involüsyona uğraması gereken primer vitreusun kalıntı bırakması sonucu gelişen doğuştan anomalidir (s.4955)
Epidemiyoloji
- Daha çok tek taraflı ve erkek çocuklarda görülür; tipik olarak izole sporadik oküler malformasyondur, bilateral olgular sistemik veya nörolojik anormalliklerle ilişkili olabilir (s.4955)
- Tek taraflı kataraktın en yaygın nedenidir (s.4955)
Etiyoloji ve patogenez
- Avasküler ön segment yapılarının oluşumunu sağlayan primer vitreusun doğum öncesi regresyona uğramaması (s.4955)
Klinik bulgular ve seyir
- Etkilenen gözler genellikle normalden küçüktür; şiddet hafiften ağıra değişir (s.4955)
- Hafif form: belirgin hyaloid damar kalıntıları, lensin alt nazaline yakın büyük Mittendorf lekesi, optik sinir başında izole Bergmeister papillası (s.4955)