Eşanlamlılar: Fogo Selvagem, Yaprak Pemfigus
Kategori: Dermatoloji / Büllöz Hastalıklar · Tür: hastalık
Özet
Desmoglein-1’e karşı IgG ile gelişen, mukoza tutulmayan yüzeysel bir pemfigus varyantıdır; endemik formu fogo selvagemdir. Yüz, saçlı deri ve üst gövdede yüzeyel gevşek büller (sağlam bül nadirdir) hızla krutlu erozyona dönüşür; ağrı ve yanma eşlik eder, Nikolsky bulgusu pozitiftir, nonskatrisyel alopesi olabilir, çocuklarda anüler veya polisiklik lezyonlar görülür, nadiren agresif eritrodermi gelişir. Histopatolojide stratum korneum altında veya granüler tabakada subkorneal bül, direkt immünfloresanda subkorneal IgG birikimi saptanır; tanıda histopatoloji, DIF ve IIF kullanılır. Hafif olguda topikal steroid ve adjuvan dapson verilir; prognoz iyidir. Eritema multiforme, pemfigus herpetiformis, Psoriazis (Dış Kulak), seboreik dermatit, stafilokokal haşlanmış deri sendromu, Toksik Epidermal Nekroliz, ilaç erüpsiyonu ve impetigo ayırıcı tanıdadır.
Bölümlerdeki özetler
- Desmoglein-1’e karşı IgG ile gelişen, mukoza tutulmayan yüzeysel pemfigus varyantıdır; endemik formu fogo selvagemdir. Hafif olguda topikal steroid, adjuvan dapson; prognoz iyidir. (Dermatoloji › Çocukluk Çağının Vezikülobüllöz Hastalıkları; s.4498, s.4499)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Dsg1’e karşı IgG otoantikorlarla gelişen, mukozaları tutmayan süperfisiyel pemfigus varyantı (s.4498)
Epidemiyoloji
- Endemik form fogo selvagem dışında çocuklarda çok nadir; endemik form 14 yaşından önceki vakaların %10-26’sı (s.4498)
- Bildirilen hastalar 2-10 yaş, ortalama başlangıç 7-8 yaş; cinsiyet eşit (s.4498)
Etiyoloji ve patogenez
- Çocukluk PF ile Graves hastalığı, ilaçlar (amoksisilin, penisilamin, kaptopril, NSAİİ, sefalosporin), enfeksiyon (CMV) ilişkili bildirilmiş; güneş ışığı tetikleyebilir; tek pediatrik vakada nöromiyelitis optika ile ilişki (s.4498)
- Neonatal PF yenidoğan epidermisinde aşırı Dsg3 ekspresyonu nedeniyle yalnızca birkaç olguyla sınırlı (s.4498)
Klinik bulgular ve seyir
- Seboreik alanlarda (yüz, saçlı deri, üst gövde) yüzeysel gevşek büller ve krutlu erozyonlar; sağlam bül nadir; çocuklarda anüler/polisiklik patern görülebilir (s.4498)
- Periumbilikal alan genellikle tutulmaz; ağrı/yanma olabilir; skarsız iyileşir; Nikolsky pozitif (s.4498)
- Lokalize kalabilir veya eksfolyatif eritrodermiye ilerleyebilir (nadir ama çok agresif); non-skatrisyel alopesi bildirilmiş (s.4498)