Eşanlamlılar: Kemikçik Anomalisi, Konjenital Stapes Ankilozu
Kategori: Kulak Burun Boğaz · Tür: hastalık
Özet
Kemikçik yokluğu veya malformasyonudur; en sık malleus başı fiksasyonu ve epitimpaniumun yetersiz pnömatizasyonu görülür, stapes bozuklukları fasiyal sinir anomalisi ile ilişkilidir. Stabil iletim tipi işitme kaybına yol açar; inkus uzun kolu yokluğunda kayıp ağırdır.
Bölümlerdeki özetler
- Kemikçik yokluğu/malformasyonu; en sık malleus başı fiksasyonu ve epitimpanium yetersiz pnömatizasyonu; stapes bozuklukları fasiyal sinir anomalisi ile ilişkili. (Kulak Burun Boğaz › Kulağın Konjenıtal Malformasyonları; s.5081)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Kemikçiklerden herhangi birinin yokluğu veya malforme olması; orta kulağın diğer komponentlerinde de bozukluk gelişebilir (s.5081)
- Kemikçikler 4-7. haftada ektodermal nöral krest hücrelerinden gelişir; Meckel kıkırdağından malleus başı ve inkus gövdesi, 2. brankial arktan stapes; stapes en sık malformasyon görülen kemikçiktir; tam bağlantı 9. ayda, tam hareketlenme doğumdan 2 ay sonra (s.5079)
Klinik bulgular ve seyir
- En sık iki anomali: malleus başı fiksasyonu ve epitimpanyumun yetersiz pnömatizasyonu; inkus uzun kolunun doğuştan yokluğu nadirdir, ağır iletim tipi kayıp yapar, otozomal dominant ve X’e bağlı kalıtılabilir (s.5081)
- Konjenital stapes bozuklukları sıklıkla anormal fasiyal sinir gelişimiyle ilişkilidir; izole konjenital stapes ankilozu, stabil iletim kaybı olan çocuklarda akla gelmelidir; perilenfatik gusher ile ilişkili X’e bağlı genetik hastalıklarda mikst kayıp (s.5081)
Semptomlar (0)
Bulgular (1)
Diğer
Kaynak
- Kısım 29 Kulak Burun Boğaz › Bölüm 16: Kulağın Konjenıtal Malformasyonları (s.5079–5084)