Orak Hücreli Anemiye Bağlı İnme

Kategori: Hematoloji · Tür: hastalık

Özet

Çocuklarda arteriopati yoluyla gelişen inmenin en sık hematolojik nedenidir; inme riski %11, tekrarlama riski %70’tir. Distal internal karotid ve orta serebral arter stenozu temel mekanizmadır; fokal nörolojik defisit ve hafif zihinsel gerilik görülebilir, olguların %30’unda MRG’de sessiz enfarkt saptanır. Transkraniyal Doppler ile tarama yapılır: akım hızı 170-200 cm/sn izlem, >200 cm/sn koruyucu transfüzyon gerektirir. Akut inmede Hb S <%30 hedeflenir.

Bölümlerdeki özetler

Çocuklarda arteriopati yoluyla inmenin en sık hematolojik nedeni; risk %11, tekrar %70; TKD ile tarama (akım hızı >200 cm/sn), koruyucu transfüzyon; akutta Hb S <%30. (Nöroloji › Serebrovasküler Hastalıklar Çocukluk Çağında İnme; s.3950)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Epidemiyoloji

Türkiye’de OHA sıklığı %0.3-0.6, Çukurova’da bazı yörelerde %3-44; çocuklukta arteriopati yoluyla inmeye en sık neden olan/yatkınlık yaratan hematolojik hastalık, vazo-oklüzif krizde risk artar (s.3950)

Etiyoloji ve patogenez

Arteriopati en önemli risk faktörü: endotel hasarı, koagülasyon aktivasyonu, trombosit aktivasyonu, inflamasyon, fibrin birikimi; kronik Anemihipoksemiye yanıt olarak beyin kan akımı artar; distal internal karotid, proksimal MCA ve ACA stenoz/tıkanıklığı en sık (s.3950)

Klinik bulgular ve seyir

%30’unda MRG’de sessiz enfarkt; hafif zihinsel yetersizlik, fokal defisit, nöbet, GİA’dan ağır iskemik/hemorajik inmeye kadar; hemorajik inme genç yetişkinlerde daha sık (s.3950)

Komplikasyonlar ve prognoz

İskemik inme riski %11, OHA’sızlara göre 200 kat fazla, tekrarlama riski %70; inme OHA’da en önemli ölüm sebebi (20 yaş altı %11) (s.3950)

İzlem ve korunma

İnme öncesi risk için en güvenilir tarama transkraniyal Doppler; 2-17 yaş OHA’lı çocuklarda yıllık TKD; akım hızı 170-200 cm/sn ise 3 ay sonra, >200 cm/sn ise 2-4 hafta sonra tekrar; iki ölçümde >200 cm/sn ise koruyucu transfüzyon programı; >200 cm/sn’de düzenli transfüzyon inme riskini %10’dan %1’e düşürür (s.3950)
Transfüzyona bağlı demir birikimine alternatif hidroksiüre transfüzyondan üstün bulunmamıştır; akut inmede IV hidrasyon ve kan değişimi ile HbS <%30, Hb <10 g/dL (s.3950)