“Netherton sendromu, iktiyoz (genellikle iktiyozis linearis sirkumfleksa, ancak bazen iktiyoziform eritrodermanın lameller veya konjenital tipleri), trikoreksis invajinata ve şiddetli atopiye yatkınlık ile karakterizedir.”
| Dönem | Bulgu |
|---|---|
| Doğum / ilk aylar | “Hastalık doğumda veya yaşamın ilk birkaç ayında jeneralize eritem ve skuam ile bulgu verir.” |
| Gövde ve ekstremiteler | “Gövde ve ekstremitelerde yaygın eritemler ve bazıları ayırt edici çift kenarlı skuamlarla giden üst üste binmiş migratuar, polisiklik ve yılankavi hiperkeratotik lezyonlar vardır (Şekil 677.8).” |
| Fleksural bölgeler | “Likenifikasyon veya hiperkeratoz antekubital ve popliteal fossada devam etme eğilimindedir.” |
| Yüz ve saçlı deri | “Yüz ve saçlı deri eritemli ve skuamlıdır.” |
| Saç | “Netherton sendromu hastaların çoğunda, en önemlisi trikoreksis invajinata olan pek çok kıl gövdesi deformitesi tanımlanmıştır.” · Şekil 677.9:“Netherton sendromunda çok kısa saçlar ve ince skuam.” · “Saçlar seyrek ve kısa, kolayca kırılır; kaşlar, kirpikler ve vücut tüyleri de anormaldir.” |
| Tanı yöntemi | “Karakteristik saç anormalliği ışık mikroskobu ile görülebilir; yenidoğan döneminde en iyi kaşlarda tanımlanabilir.” |