Kategori: Onkoloji · Tür: hastalık

Özet

Metanefrik kalıntılardır; perilobar (Beckwith-Wiedemann, hemihipertrofi, Perlman) ve intralobar (Drash, aniridi, WAGR) tipleri vardır ve bilateral Wilms’lu olguların %30-40’ında görülür. Perilobar tipte periferde hipoekoik, hafif kontrastlı yumuşak doku nodülleri bulunur; intralobar tipte tek, kötü sınırlı kitle ve diffüz böbrek büyümesi izlenir. Ayırıcı tanıda Wilms tümörü yer alır.

Bölümlerdeki özetler

• Metanefrik kalıntılar; perilobar (Beckwith-Wiedemann, hemihipertrofi, Perlman) ve intralobar (Drash, aniridi, WAGR) tipleri; bilateral Wilms’lu olguların %30-40’ında görülür. (Radyoloji › Pediatrik Genitoüriner Radyoloji Ürıner Sıstemın Radyolojık; s.4657)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Metanefrik kalıntılardır; diffüz veya multifokal olabilir; perilobar ve intralobar olmak üzere iki şekli vardır (s.4657).

Etiyoloji ve patogenez

• Çoğu sporadiktir; perilobar tip Beckwith-Wiedemann sendromu, hemihipertrofi ve Perlman sendromu ile; intralobar tip Drash sendromu, sporadik aniridi ve WAGR (Wilms, aniridi, genitoüriner anomali, zeka geriliği) sendromu ile ilişkilidir (s.4657).

Tanı

• Perilobar tip böbreğin periferinde hafif kontrastlanan yumuşak doku nodülleri; USG’de böbreği çevreleyen hipoekoik solid lezyonlar; intralobar tip renal lobun herhangi bir yerinde tek kötü sınırlı kitle, USG’de böbrek şeklini koruyan diffüz büyüme; BT’de hipodens, MRG’de T1 hipointens T2 hiperintens (s.4657).

Tedavi

• Tedavisi tartışmalıdır: bazıları kemoterapi, bazıları USG ve MRG ile Wilms gelişimi açısından takibi savunur (s.4657).

Komplikasyonlar ve prognoz

• Çoğunda Wilms gelişmez; bilateral Wilms’lu olguların %30-40’ında nefroblastomatozis bulunur (s.4657).

Semptomlar (0)

Bulgular (3)

Görüntüleme