Eşanlamlılar: MS
Kategori: Nöroloji · Tür: hastalık
Özet
Kronik otoinflamatuar demiyelinizan bir hastalıktır; olguların %3-10’u 16 yaş altında, %3-5’i altı yaş altında başlar. Çocuklarda ateşli olayla ortaya çıkan ataksi en sık ilk belirtidir; hemiparezi, ensefalopati, letarji, bulantı-kusma ve yaklaşık yarısında oftalmopleji görülebilir, ataklar tekrarlar. MRG’de periventriküler, jukstakortikal ve infratentoryal demiyelinizan lezyonlar korpus kallosuma dik ovoid uzanımlıdır (T2 hiperintens, akutta kontrastlanır; %80 tanısal); servikal spinal kord tutulabilir. BOS’ta oligoklonal bant pozitifliği ve protein artışı bulunur. Akut atakta yüksek doz steroid kullanılır.
Bölümlerdeki özetler
- Çocuklarda %3-5 altı yaş; ateşli olayla ataksi en sık ilk belirti; tekrarlayan ataklar; yüksek doz steroid. (Nöroloji › Çocukluk Çağında Ataksi; s.3932)
- Kronik otoinflamatuar demiyelinizan hastalık; %3-10’u 16 yaş altı. (Radyoloji › Pedıatrık Nöroradyolojı Ve Baş-boyun Radyolojısı; s.4690)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- SSS’nin kronik otoinflamatuar demiyelinizan hastalığıdır; hastaların %3-10’u 16 yaşın altındadır (s.4690).
Epidemiyoloji
- Adolesanlarda görülür, %3-5’i 6 yaş altında (s.3932)
Klinik bulgular ve seyir
- Ateşli olayla birlikte ataksi çocuklarda en sık ilk belirti; sonra hemiparezi, ensefalopati, nöbet; yaklaşık yarısında başlangıçta oftalmopleji; erişkinden farklı letarji, bulantı, kusma sık; tekrarlayan semptomlarla aralıklı ataklar, çoğunlukla sekelsiz iyileşme, ateşli enfeksiyonla nüks (s.3932)
Tanı
- Beyin MRG’de dağınık asimetrik demiyelinizan lezyonlar (periventriküler beyaz cevherde ventriküle/korpus kallosuma dik ovoid, T1A hipointens, T2A hiperintens; jukstakortikal, infratentoriyal, spinal kord - en sık servikal kord); akut dönemde kontrastlanabilir, kitle etkisi ve difüzyon kısıtlılığı gösterebilir; kronik dönemde kitle etkisi, kontrastlanma yok, serbest difüzyon; MRG %80’e varan tanısal; zorlanılanlarda LP’de oligoklonal bant ve artmış protein (s.3932, s.4690).
Tedavi
- Akut atakta yüksek doz steroid (s.3932)
Semptomlar (3)