Eşanlamlılar: Moya Moya Hastalığı
Kategori: Nöroloji · Tür: hastalık
Özet
Karotid uç dallarda progresif segmental daralma ve tıkanma ile karakterizedir; gelişen kollateraller anjiyografide sigara dumanı (puff of smoke) görünümü verir. OHA, NF1, Down sendromu vb. ile birlikte olduğunda Moyamoya Sendromu adını alır. Baş ağrısı, bulantı, hiperventilasyon ve dehidratasyon sonrası tetiklenen tekrarlayıcı hemiparezi (GİA), afazi, ataksi, nistagmus, konvülziyon, multifokal enfarkt ve demans görülebilir. Konvansiyonel anjiyografi altın standarttır; MR’de leptomeningeal kollateral kontrastlanması ivy işareti verir. Tedavi antiplatelet ve cerrahi revaskülarizasyondur.
Bölümlerdeki özetler
- Karotid uç dallarda progresif segmental daralma ve tıkanma; sigara dumanı kollateralleri; moyamoya sendromu OHA, NF1, Down sendromu vb. ile; tedavi antiplatelet, cerrahi revaskülarizasyon. (Nöroloji › Serebrovasküler Hastalıklar Çocukluk Çağında İnme; s.3950, s.3951)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Karotid arterlerin uç dallarındaki anastomozlarda progresif segmental daralma ve tıkanma ile karakterize nadir damar hastalığı; Japonca ‘sigara dumanı’ (ince yaygın kollateraller, puff of smoke); intima fibrozisi, darlık ve kollateral hasarı ile tekrarlayan intraserebral iskemi ve SAK; çocuk ve erişkinde (s.3950)
Etiyoloji ve patogenez
- Etiyoloji tam bilinmiyor, genetik ve CMV, EBV ilişkisi bildirilmiş; moyamoya hastalığı idiyopatik, Moyamoya Sendromu OHA, NF1, Down, Ehlers-Danlos, Fanconi anemisi, Sturge-Weber ve radyasyonla ilişkili, genellikle anterior serebral dolaşımı etkiler (s.3950)
Klinik bulgular ve seyir
- Çocuklarda hiperventilasyon ve dehidratasyon sonrası GİA veya tekrarlayıcı hemiparezi, nistagmus, demans, afazi, ataksi, baş ağrısı, bulantı, nörobilişsel belirtiler; sonra nöbet veya duyusal-motor kusur (s.3950)
Tanı
- MRG’de subkortikal beyaz cevher, bazal gangliyon, periventriküler multifokal infarkt, leptomeningeal kollateral kontrastlanması (ivy sign); altın standart konvansiyonel anjiyografi (s.3950)
Tedavi
- Antiplatelet ajanlar; semptomatik seçilmiş olgularda cerrahi revaskülarizasyon; antihipertansifler kan basıncını hızla düşürüp iskemiyi derinleştirebilir (s.3950, 3958)
Semptomlar (2)