Eşanlamlılar: Anotia, Dış Kulak Yolu Atrezisi, Mikrotia, Mikrotia ve Aurikuler Atrezi

Kategori: Kulak Burun Boğaz · Tür: hastalık

Özet

1. aurikuler tüberkülün gelişim yetersizliğine bağlıdır; aurikulanın az gelişmesinden tamamen yokluğuna (anoti) kadar değişir ve kural olarak dış kulak yolu stenozu/atrezisi ile orta kulak anomalilerine eşlik eder. Atrezi yaklaşık 20.000 doğumda 1 görülür, %30 bilateraldir, erkeklerde ve sağda sıktır; nedenler kalıtsal, iskemik, teratojen veya intrauterin enfeksiyondur ve hastaların %12-50’sinde iç kulak anomalisi bulunur. Küçük aurikula Marx grade 1-4 olarak sınıflanır; İletim Tipi İşitme Kaybı vardır ve stenotik dış kulak yolunda kolesteatom riski artar. İşitme ABR ve oyun odyometrisi ile değerlendirilir, Jahrsdoerfer sistemi kullanılır; tedavide kemik yolu işitme cihazı ve rekonstrüksiyon seçenekleri bulunur.

Bölümlerdeki özetler

• 1. aurikuler tüberkül gelişim yetersizliği; kural olarak DKY stenozu/atrezisi ve orta kulak anomalileriyle birliktedir. (Kulak Burun Boğaz › Dış Kulak Yolu Hastalıkları; s.5053, s.5054)
• Aurikulanın az gelişmesinden tam gelişmemesine; atrezi ~20.000 doğumda 1, %30 bilateral, erkek ve sağda sık; nedenler kalıtsal, iskemik, teratojen, intrauterin enfeksiyon; hastaların %12-50’sinde iç kulak anomalisi. Marx grade 1-4 sınıflaması; ABR ile işitme değerlendirmesi, kemik yolu işitme cihazı, rekonstrüksiyon. (Kulak Burun Boğaz › Kulağın Konjenıtal Malformasyonları; s.5079, s.5080)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Dış kulak yolu displazileri genelde orta kulak ve mastoid anomalilerle birliktedir; tam (osseöz) atrezide kanal kemik tabakayla, kısmi (membranöz) atrezide yumuşak dokuyla tıkalıdır (s.4697)
• Mikrotia aurikulanın az gelişmesidir; hafif anomaliden dış kulak yolu ve aurikulanın hiç gelişmediği aurikuler atreziye kadar değişir; Marx sınıflaması: Grade 1 tüm oluşumlar tanımlanabilir (heliks-antiheliks hafif deforme), Grade 2 bazı nirengi noktaları seçilir (heliks belli belirsiz, lobül gelişmiş), Grade 3 çok küçük aurikula kalıntısı (skin tag), Grade 4 anotia (s.5079, s.5080)

Epidemiyoloji

• Atrezi ~20.000 doğumda 1; %30’unda bilateral, erkek cinsiyette ve sağ kulakta daha sık; ailesel yatkınlık az, diğer konjenital anomalilerle birlikte olabilir (s.5079, s.5080)

Etiyoloji ve patogenez

• Altıncı aurikuler tüberkülün gelişim yetersizliğine bağlıdır; kulak 1. ve 2. brankial arkların mezenkiminden gelişen altı kıkırdak nodülünden oluşur, 18. haftada erişkin şeklini alır (s.5053)
• Kalıtsal defektler, iskemik hasar, teratojen maruziyeti, intrauterin enfeksiyonlar (sifiliz, kızamıkçık); iç ve orta kulak gelişimi ayrı olsa da hastaların %12-50’sinde iç kulak anomalisi vardır (s.5079)
• Embriyoloji: 1. ve 2. brankial yarıktan aurikula, DKY ve timpanik membran gelişir; ektodermal meatal tıkaç içten rezorbe olup DKY tüpünü oluşturur; iç kulak dış kulaktan bağımsız geliştiğinden dış kulak anomalisinde iç kulak normal olabilir (s.5079)

Klinik bulgular ve seyir

• Çok küçük gelişmemiş veya hiç oluşmamış aurikula; kural olarak işitme yolu stenozu/atrezisi ve orta kulak gelişim kusurlarıyla birliktedir (s.5053)