Eşanlamlılar: Karaciğer Mezenkimal Hamartomu

Kategori: Hepatoloji-Onkoloji · Tür: hastalık

Özet

Karaciğerin çocuklukta en sık ikinci iyi huylu tümörüdür; ilk 2 yılda görülür ve erkeklerde iki kat sıktır. Abdominal distansiyon veya ele gelen karın kitlesiyle başvurulur; dev tümörlerde İştahsızlık, solunum sıkıntısı ve vena kava basısı olabilir. Görüntülemede sağ lobda anekoik kistler ve hiperekoik solid kısım içeren multikistik ve solid kitle, septa ve stromada hafif kontrastlanma izlenir. AFP genellikle normaldir, bazı vakalarda yüksek olabilir. Tedavi total cerrahi eksizyondur, prognoz mükemmeldir. Ayırıcı tanıda hemanjiom, hepatoblastom, parazitik enfeksiyon ve indiferansiye embriyonal sarkom düşünülür.

Bölümlerdeki özetler

• Karaciğerin en sık ikinci benign tümörü; ilk 2 yılda, erkeklerde iki kat sık. Tedavi total cerrahi eksizyon, prognoz mükemmel. (Hematoloji-Onkoloji › Çocuklarda Karaciğer Tümörleri; s.1794, s.1795)
• Karaciğerin çocuklukta en sık ikinci iyi huylu tümörü; 2 yaş öncesi; abdominal distansiyon veya ele gelen kitle; AFP normal. (Radyoloji › Pediatrik Gastrointestinal Radyoloji; s.4642)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Karaciğerin (çocuklukta) en sık ikinci benign tümörü; infant benign tümörlerinin %6’sı; genellikle ilk 2 yılda (%85 3 yaştan, %95 5 yaştan önce), bazen antenatal/perinatal tanı; erkekte 2 kat; histoloji: safra kanalları, kistik karaciğer hücreleri ve mezenkimal doku (s.1794, s.4642)

Etiyoloji ve patogenez

• Etiyoloji belirsiz; polikistik böbrek, konjenital karaciğer fibrozu, bilier atrezi, konjenital kalp hastalığı, bilier hamartom ile ilişkilendirilmiş; portal alandaki mezenkimal dokunun anormal gelişimi; kromozom 19 içeren translokasyonlar gösterilmiştir (s.1794–1795)

Klinik bulgular ve seyir

• Abdominal distansiyon veya ele gelen kitle ile başvurur; gecikmiş tanıda dev tümörde vena kava basısı, beslenme güçlüğü, solunum sıkıntısı; AFP çoğunlukla yaşa göre normal, bazen yüksek (hepatoblastomla ayırıcı tanı zor) (s.1795, s.4642)

Tanı

• Genellikle sağ lob; boyut değişken; USG’de karaciğerden dışa uzanan veya sapla tutunan büyük multikistik ve solid komponentli kitle (nadiren yalnız kistik veya solid; kistler anekoik, solid kısımlar hiperekoik); serum AFP yaşa göre normaldir, hepatoblastomdan ayırmada yardımcıdır; MRG’de kistik kısımlar değişken T1 sinyali; kontrastlı görüntülemede solid komponent ve septalar/stroma kontrast tutar (hafif kontrastlanma); ayırıcı: hemanjiom, hepatoblastom, indiferansiye embriyonal sarkom, parazitik enfeksiyon (s.1795, s.4642)

Tedavi

• Total cerrahi eksizyon; prognoz mükemmel, nüks son derece nadir (s.1795)

Semptomlar (3)