Medulloblastom ve Embriyonel Tümörler

“Embriyonel tümörler veya primitif nöroektodermal tümörler (PNET) çocukluk çağı SSS tümörlerinin yaklaşık %20’sini oluşturur, bu tümörler çocukluk çağında en sık görülen malign SSS tümör grubudur.” (Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler, Bölüm 524)

• “Bu tümörlerin sinir sistemi boyunca ve SSS dışına metastaz yapma eğilimi vardır.”
• “Medulloblastom, supratentoryal PNET, ependimoblastom, meduloepitelyoblastom ve atipik teratoid/rabdoid tümör bu gruptan olup hepsi histolojik olarak WHO grade IV tümörler olarak sınıflandırılır.”

Medulloblastom

💡 TUS ipucu — en sık embriyonel tümör“Medulloblastom, embriyonel SSS tümörlerinin %90’ını oluşturan serebellar tümörlerdir (Tablo 524.6).”“Sıklıkla erkeklerde görülür. Tanı yaşı ortalaması 5-7 yaştır.”

• “BT ve MRG’de, solid, homojen, kontrast tutan, 4. ventrikülde kitle saptanır (Şekil 524.10).”
• “Nörogörüntülemede, hastaların %30’unda leptomeningeal yayılım saptanır.”

Histolojik alt tipler

• “Tümörün çeşitli histolojik özellikleri arasında en yaygın görüleni, klasik olarak küçük, mavi, yuvarlak hücreli farklılaşmamış monomorfik hücrelerdir.”
• “Bu tümörler arasında nöronal farklılaşma daha yaygındır. Histolojik olarak Homer Wright rozetleri ve sinaptofizin immünpozitifliği ile karakterizedir.”
• [!warning] Anaplastik tip “Anaplastik tipi, daha agresif olup kötü prognozludur.”

Klinik bulgular ve evreleme

• “Hastalar artmış KİB bulguları ve semptomları (baş ağrısı, bulantı, kusma, bilinç durumu değişiklikleri, hipertansiyon) ve serebellar disfonksiyon (ataksi, denge kaybı, dismetri) ile başvururlar.”
• [!tip] TUS ipucu — Chang evreleme sistemi “Standart klinik evreleme değerlendirmesi, hem cerrahi öncesi hem de cerrahi sonrası KİB artışı çözüldükten sonra LP yapılması ile beyin ve spinal MRG’i içerir.”“Esas olarak cerrahi bilgilere dayanan Chang evreleme sistemi, risk kategorilerini tanımlamak için nörogörüntülemeden elde edilen bilgilerle modifiye edilmiştir.”
• “Prognostik önemi olan klinik özellikler arasında tanı anındaki yaş, hastalık derecesi ve cerrahi rezeksiyonun boyutu yer alır.”

Risk grupları ve prognoz

💡 TUS ipucu — kötü prognoz belirteçleri“Dört yaşın altındaki çocuklar, başvuru anında yaygın hastalık sıklığının yüksek olması ve tedavi öncesi kullanılan daha az yoğun kemoterapi protokolleri nedeniyle kötü prognozludur.”“Tanı anında yaygın hastalığı olan hastalarda (M >0), yalnızca pozitif BOS sitolojisi (M1) olan hastalar, yaygın hastalığı olmayan hastalara göre daha kötü prognoza sahiptir.”“Sağkalım hastaların hangi risk grubunda olduğuna göre %65-85 arasında değişmektedir (bkz. Tablo 524.3); bebeklerde bu oran %20-70’e düşer.”

Moleküler alt gruplar (Tablo 524.5 / DSÖ 2016)