Eşanlamlılar: Manganez Toksisitesi
Kategori: Metabolizma · Tür: hastalık
Özet
Mesleki maruziyetle (madenci, kaynakçı, akü işçisi) fazla manganezin bazal ganglionlarda, özellikle globus pallidusta birikmesine bağlı ekstrapiramidal sendromdur. Başlangıçta bilişsel ve psikiyatrik bozukluk, sonra ekstremite sertliği, distoni ve yüksek adımlı yürüyüş görülür; MRG’de globus pallidusta T2 hipointensite saptanır.
Bölümlerdeki özetler
- Mesleki maruziyet (madenci, kaynakçı, akü işçisi) ile fazla manganezin bazal ganglionlarda, özellikle globus pallidusta birikmesine bağlı ekstrapiramidal sendrom. (Metabolizma › Metal Metabolizması Bozuklukları; s.2583)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Mn normal büyüme ve metabolizma için gerekli; transferaz, hidrolaz, liyaz, izomeraz, ligaz, oksidoredüktaz kofaktörü; zengin kaynaklar baklagil, deniz ürünleri, yeşil yapraklı sebze, pirinç, kabuklu yemiş, tam tahıl; diyet eksikliği bildirilmemiştir (s.2583).
- Mn kofaktör enzimleri (Tablo 7): prolidaz, arginaz, SOD, glikozil transferaz, glutamin sentetaz, izositrat dehidrogenaz, piruvat karboksilaz, PEPCK (s.2583).
Etiyoloji ve patogenez
- Toksisite mesleki maruziyetle (madenci, kaynakçı, akü işçisi); fazla Mn esas olarak bazal ganglionlarda, özellikle globus pallidusta birikir (s.2583).
- Mn2+ seruloplazminle Mn3+’a oksitlenip transferrine bağlanır, Tf/TfR endositozuyla girer, DMT1 ile sitoplazmaya alınır; ferroportin ve SLC30A10 ihraç eder; Fe, Mn ile taşıyıcılarda rekabet eder, bu yüzden oral demir hipermanganezemi tedavisinde kullanılabilir; SLC30A10 (ihraç) ve SLC39A14 (alım) birlikte Mn yükünü azaltır, SLC39A8 Mn alımını kolaylaştırır (s.2583–2584).
Klinik bulgular ve seyir
- Manganizm ekstrapiramidal sendrom: bilişsel/psikiyatrik bozukluk, sonra uzuv sertliği, distoni, karakteristik yüksek adımlı yürüyüş, Parkinson benzeri hareket bozukluğu (s.2583).
- MRG: T1’de globus pallidus belirgin hiperintensitesi, T2’de hipointensite (s.2583).
Semptomlar (0)
Bulgular (6)
Fizik muayene