Eşanlamlılar: Malign Schwannom, Nörofibrosarkom

Kategori: Onkoloji · Tür: hastalık

Özet

Rabdomiyosarkom dışı yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık %6’sını oluşturan, periferik sinirlerden köken alan agresif iğsi hücreli bir tümördür. Yarıdan fazlası NF1 ile ilişkilidir ve benign nörofibromlardan gelişir; radyasyonla da ilişkili olabilir. Gövde ve ekstremitede ağrılı şişlik ve sinir tutulumuna bağlı nöropatik bulgular yapar. Prognoz kötüdür; tek şans tam cerrahi çıkarımdır.

Bölümlerdeki özetler

• RDYDS’lerin yaklaşık %6’sı; yarıdan fazlası NF1 ile ilişkili, benign nörofibromlardan gelişir. Kötü prognozlu; tek şans tam cerrahi çıkarım. (Hematoloji-Onkoloji › Yumuşak Doku Sarkomları; s.1766)
• Periferik sinirlerden köken alan iğsi hücreli agresif tümör; gövde ve ekstremite, radyasyonla ilişkili olabilir; kötü prognoz. (Ortopedi › Ortopedik Onkoloji; s.5198)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Malign schwannom, nörofibrosarkom, nörojenik sarkom; periferik sinirlerden köken alan iğsi hücreli tümör; tüm RMS dışı YDS’lerin ~%6’sı; NF1’de benign nörofibromlardan gelişir (s.1766, s.5198).

Epidemiyoloji

• Yarıdan fazlası NF1 ile ilişkili (NF ilişkili predispozisyon); NF1 mutasyonlu bireyde yaşam boyu kümülatif risk %8-13; sıklık yaşla artar, tanıda %80’i >10 yaş; en sık gövde ve ekstremitelerde, 2.-5. dekatta daha sık (s.1766, s.5195, s.5198).

Etiyoloji ve patogenez

• Moleküler: kompleks kromozomal değişiklikler (s.1767)

Klinik bulgular ve seyir

• Ağrılı veya ağrısız şişlik; sinir tutulumuna bağlı nöropatik bulgular; radyasyonla ilişkili olabilir; kötü prognozlu agresif tümör (s.5198)

Tedavi

• Tam cerrahi çıkarım tek şans (sinir kökü tutulumu çoğu kez engeller); rezidüde RT önerilse de sağkalım yararı kanıtı yok; adjuvan kemoterapi minimal fayda (s.1766)

Komplikasyonlar ve prognoz