Kategori: İmmünoloji · Tür: hastalık

Özet

TCR aracılı NF-kB aktivasyonunu sağlayan MALT1 eksikliğine bağlı T hücre proliferasyonu ve antikor yanıtı bozukluğudur. Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları bronşektaziye yol açar; cilt enfeksiyonları, gelişme geriliği ve inflamatuar bağırsak hastalığı görülür. S. aureus, Candida albicans ve CMV en sık patojenlerdir. Tedavi kök hücre naklidir.

Bölümlerdeki özetler

• TCR aracılı NF-kB aktivasyonunu sağlayan MALT1 eksikliğine bağlı T hücre proliferasyonu ve antikor yanıtı bozukluğu; S. aureus, Candida albicans ve CMV en sık patojenlerdir. Tedavi kök hücre naklidir. (İmmünoloji › Diğer Kombine İmmün Yetmezlikler Ve Hiperimmünglobulin E Sendromları; s.1449)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• TCR aracılı NF-kB aktivasyonunu sağlayan MALT1 eksikliği; T proliferasyonu ve antikor yanıtı bozuk (s.1449)

Klinik bulgular ve seyir

• Bakteriyel, fungal, viral enfeksiyon artışı; T ve B sayıları sıklıkla normal; büyüme geriliği, bronşektaziye yol açan tekrarlayan pulmoner enfeksiyon, inflamatuvar barsak hastalığı, cilt enfeksiyonu; en sık S. aureus, C. albicans, CMV (s.1449)

Tedavi

• Hematopoietik kök hücre nakli (s.1449)

Semptomlar (2)

• Cilt Enfeksiyonu · s.1449
• Tekrarlayan Akciğer Enfeksiyonu — bronşektaziye neden olur · s.1449

Bulgular (3)

Fizik muayene

• Gelişme Geriliği · s.1449

Görüntüleme