| Özellik |
Değer |
| tags |
sendrom |
| ad-tr |
Lineer immünglobulin A dermatozu (çocukluk çağının kronik büllöz dermatozu) |
| ad-en |
Linear IgA dermatosis (chronic bullous disease of childhood) |
| omim |
- |
| gen |
LABD97 ve LAD-1 (BP180 / tip XVII kollajen degradasyon proteinleri) — otoantikor hedefleri |
| lokus |
10q24.3 (COL17A1) |
| kalitim |
Otoimmün; kalıtsal değil |
| insidans |
kaynak gerekli |
| tus-onceligi |
yüksek |
| guncelleme |
2026-10-26 |
| kaynaklar |
Nelson - Bölüm 30 Deri |
Lineer IgA Dermatozu
Bazal membran bölgesinde lineer IgA birikimi ile karakterize, çocuklukta en sık görülen otoimmün büllöz hastalıktır (Nelson - Bölüm 30 Deri, Bölüm 673.7).
Etiyoloji ve patogenez
- [!tip] “Bu nadir dermatoz, birden fazla antijeni hedefleyen antikorları olan heterojen bir otoimmün büllöz hastalık olduğu bildirilmiştir.”
- [!tip] “En yaygın olarak BP180 (tip XVII kollajen) degradasyon proteinleri olan LABD97 veya LAD-1’e karşı dolaşan IgA antikorlarından kaynaklanır.”
- [!warning] “Lineer IgA dermatozu ilaç döküntüsü olarak da görülebilir. İlaca bağlı lineer IgA dermatoz vakalarının çoğu vankomisin ile ilişkilidir, ancak antikonvülzanlar, ampisilin, siklosporin ve kaptopril de bağlı olabilir.”
Klinik bulgular
- [!tip] “Bu nadir dermatoz, yaşamın ilk on yılında en yaygın ve okul öncesi yıllarda en yüksek insidansa sahiptir.”
- “Döküntü, berrak veya hemorajik sıvı ile doldurulmuş simetrik olarak yerleştirilmiş birçok büllü oluşur.”
- “Büller genellikle birlikte kümelenir ve normal veya eritemli, ürtiker ve eritemli zeminde gelişir.”
- [!tip] “Tercih ettiği alanlar; genital bölge ve kalçalar, perioral bölge ve saçlı deridir” (Şekil 673.13).
- [!tip] “Sosis şekilli bül, merkezi bir kabuk etrafında dairesel veya rozet benzeri bir şekilde düzenlenebilir” (Şekil 673.14).
- “Sağlam büllere sınırlanmış kendi etrafında dönen kenar boşluklarına sahip eritematöz plaklar daha büyük alanlarda gelişebilir.”
- [!warning] “Kaşıntı yoktur veya çok yoğun olabilir. Sistemik belirti veya semptomları yoktur.”
Patoloji
- “Subepidermal büller, enflamatuar hücrelerin bir karışımı ile infiltredir. Nötrofilik apseler, DH’den ayırt edilemeyen şekilde dermal papiller uçlarda belirlenebilir.”
- [!warning] “İnfiltrasyon, büyük ölçüde eozinofilik olduğunda BP’ye benzer. Bu nedenle direkt immünfloresan çalışmalar lineer IgA dermatozunun kesin tanısı için gereklidir; lezyon çevresinde lineer IgA birikimi ve dermal-epidermal bileşkede IgG’nin ve C3’ün birikimini gösterir.”
- [!tip] “Birleştirilmiş sublamina densa ve lamina lusida deseni de görülmesine rağmen, immünoelektron mikroskopi, immünoreaktanları sublamina densa’ya lokalize etmiştir.”
Ayırıcı tanı