Özellik	Değer
tags	sendrom
ad-tr	Legg-Calvé-Perthes hastalığı (LCPH)
ad-en	Legg-Calvé-Perthes disease
tus-onceligi	yüksek
guncelleme	2026-10-26
kaynaklar	Nelson - Bölüm 31 Kemik ve Eklem

Legg-Calvé-Perthes Hastalığı (LCPH)

Proksimal femoral epifizde kan akışının geçici olarak kesilmesinden kaynaklanan, osteonekroz ve femur başı deformitesine yol açan etiyolojisi bilinmeyen bir kalça hastalığıdır (Nelson - Bölüm 31 Kemik ve Eklem, Bölüm 698.3 — Wudbhav N. Sankar, Jennifer J. Winell, B. David Horn ve Lawrence Wells).

Etiyoloji

Altta yatan etiyoloji belirsiz olsa da, çoğu yazar LCPH gelişimindeki SON ORTAK YOLUN FEMUR EPİFİZİNİN VASKÜLER BESLENMESİNİN BOZULMASI ve İSKEMİ ya da OSTEONEKROZ ile SONUÇLANDIĞI konusunda HEMFİKİRDİR (Nelson - Bölüm 31 Kemik ve Eklem).
ENFEKSİYON, TRAVMA ve GEÇİCİ SİNOVİT hepsi NEDENSEL FAKTÖRLER olarak önerilmiştir; ancak DOĞRULUĞU GÖSTERİLEMEMİŞTİR.
[!tip] TROMBOFİLİYE YOL AÇAN FAKTÖRLER, TROMBOZ GELİŞTİRME EĞİLİMİNDE ARTIŞ ve TROMBOZU PARÇALAMA YETENEĞİNDE AZALMA tespit edilmiştir: FAKTÖR V LEİDEN MUTASYONU, PROTEİN C ve S EKSİKLİĞİ, LUPUS ANTİKOAGÜLANI, ANTİKARDİOLİPİN ANTİKORLARI, ANTİTRİPSİN ve PLAZMİNOJEN AKTİVATÖRÜ ANORMAL PIHTILAŞMA MEKANİZMASINDA ROL OYNAYABİLİR.
[!warning] PIHTILAŞMA KASKADINDAKİ BU ANORMALLİKLERİN KAN VİSKOSİTESİNİ ve VENÖZ TROMBOZ RİSKİNİ ARTIRDIĞI düşünülmektedir. ZAYIF VENÖZ ÇIKIŞ, ARTMIŞ KEMİK İÇİ (İNTRAOSSEÖZ) BASINCA YOL AÇAR, bu da ARTERİYEL AKIMI ENGELLER, İSKEMİ ve HÜCRE ÖLÜMÜNE NEDEN OLUR.

Epidemiyoloji

Konu	Ayrıntı
> [!tip] İnsidans	ABD’de LCPH insidansı 1.200 ÇOCUKTA 1’DİR ve ERKEK ÇOCUKLARDA KIZLARDAN DÖRT-BEŞ KAT DAHA FAZLA etkilidir
> [!tip] Pik yaş	Hastalığın pik insidansı DÖRT İLE SEKİZ YAŞ arasındadır
Bilateralite	Bilateral tutulum hastaların YAKLAŞIK %10’UNDA görülür; ancak kalçalar genellikle FARKLI ÇÖKME EVRELERİNDE bulunur
Etnik	DOĞU ASYALILAR en düşük hastalık insidansına sahiptir ve EN YÜKSEK İNSİDANS BEYAZLARDADIR

Patogenez — dört evre

💡 Femur başındaki erken patolojik değişiklikler İSKEMİ ve NEKROZUN SONUCUDUR; sonraki değişiklikler ONARIM İŞLEMİNDEN KAYNAKLANIR. Ne kadar varyasyonlar tanımlanmış olsa da, hastalığın seyri DÖRT EVREYE AYRILABİLİR (Nelson - Bölüm 31 Kemik ve Eklem).

Evre	Süre ve özellikler
1. BAŞLANGIÇ evresi	Genellikle 6 AY SÜREN başlangıç evresi, SİNOVİT, EKLEM HASSASİYETİ ve FEMUR BAŞININ ERKEN NEKROZU ile karakterizedir
2. FRAGMANTASYON evresi	REVASKÜLARİZASYON, NEKROTİK SEGMENTİN OSTEOKLAST ARACILI REZORPSİYONUNA yol açar. Nekrotik kemiğin yerini, FEMORAL EPİFİZİN YAPISAL BÜTÜNLÜĞÜNÜ BOZAN YENİ KEMİK YERİNE FİBROVASKÜLER DOKU ALIR. Olarak sıklık 8 AY SÜREN FRAGMANTASYON evresidir. Bu aşamada, femoral epifiz genellikle LATERALE ÇÖKMEYE ve ASETABULUMDAN ÇIKMAYA BAŞLAR
3. İYİLEŞME evresi	Yaklaşık 4 YIL SÜRER; SUBKONDRAL BÖLGEDE YENİ KEMİK OLUŞUMU İLE BAŞLAR. Yeniden kemikleşme, MERKEZİ OLARAK BAŞLAR ve HER YÖNE DOĞRU GENİŞLER. Femur başı deformitesinin derecesi, ÇÖKMENİN ŞİDDETİNE ve MEYDANA GELEN YENİDEN ŞEKİLLENME MİKTARINA bağlıdır
4. REZİDÜEL evre	Son evre; tüm femur başının YENİDEN DÜZENLENDİĞİ EVREDİR. Çocuk iskelet olgunluğuna ulaşıncaya kadar femur başı hafif bir şekilde yeniden şekillenir

[!warning] LCPH sıklıkla PROKSİMAL FEMORAL FİZE ZARAR VEREREK KISA BOYUN (KOKSA BREVA) ve TROKANTERİK AŞIRI BÜYÜMEYE YOL AÇAR.

Klinik bulgular

Konu	Ayrıntı
> [!tip] En sık başvuru semptomu	DEĞİŞEN SÜRELERDE TOPALLAMADIR
> [!warning] Yansıyan ağrı	**Ağrı, varsa, genellikle HAREKET İLE İLİŞKİLİDİR ve KASIKTA ya da ANTEROMEDİAL UYLUK ya da DİZ BÖLGESİNE YANSIYABİLİR.ÇOCUKTA UYLUK veya DİZ AĞRISININ KALÇA PATOLOJİSİNE İKİNCİL OLABİLECEĞİNİ FARK ETMEMEK, TANIDA DAHA FAZLA GECİKMEYE NEDEN OLABİLİR.Daha az sıklıkla, hastalığın başlangıcı ÇOK DAHA AKUT olabilir ve YÜRÜMEDE ZORLANMA İLE İLİŞKİLİ OLABİLİR
Antaljik yürüyüş	Ekstremiteye yük bindikçe ağrıyı hafifletmek için HASARLI TARAFTAKİ YÜRÜYÜŞ FAZININ KISALMASI ile karakterize edilen bir TOPALLAMA; günün sonunda YORUCU AKTİVİTEDEN SONRA ÖZELLİKLE BELİRGİNLEŞİR
Kalça hareketi	Hastalığın seyrinin başlarında, SINIRLI ABDÜKSİYON, SİNOVİT ve ADDÜKTÖR GRUPTAKİ KAS SPAZMINA İKİNCİLDİR; bununla birlikte, zamanla ve sonradan oluşabilecek deformitelerle, ABDÜKSİYON KISITLILIĞI KALICI HALE GELEBİLİR
Fleksiyon kontraktürü	Kalçada 10-20 DERECELİK HAFİF FLEKSİYON KONTRAKTÜRÜ olabilir
> [!tip] Atrofi ve kısalık	Ağrıya ikincil olarak KULLANILMAYAN UYLUK, BALDIR veya KALÇA KASLARININ ATROFİSİ görülebilir. BACAK UZUNLUĞU EŞİTSİZLİĞİ, ADDÜKSİYON KONTRAKTÜRÜNDEN veya ETKİLENEN TARAFTAKİ FEMUR BAŞI ÇÖKMESİNE BAĞLI GERÇEK KISALMADAN kaynaklanabilir

Tanı

Rutin DÜZ RADYOGRAFİLER LCPH için BİRİNCİL TANI ARACIDIR (Nelson - Bölüm 31 Kemik ve Eklem).
AP ve LAUENSTEİN (KURBAĞA BACAĞI) LATERAL görüntüleri, hastalığın TANISI, EVRELEMESİ ve PROGNOZU İÇİN KULLANILIR (Şekil 698.12).
Hastalığın ilerlemesini değerlendirirken, tüm radyografilerin SIRAYLA İZLENMESİ ve hastanın evresini değerlendirebilmek ve EPİFİZ TUTULUMUNUN ÇAPI BOYUTUNU BELİRLEMEK İÇİN ÖNCEKİ RADYOGRAFİLERLE KARŞILAŞTIRILMASI ÖNEMLİDİR.