Eşanlamlılar: Koroid Pleksus Karsinomu, Koroid Pleksus Papillomu
Kategori: Nöroşirürji · Tür: hastalık
Özet
Küçük çocuklarda görülen intraventriküler tümörlerdir (medyan yaş 2); papillom derece 1, atipik papillom derece 2, karsinom derece 3’tür ve TP53/Li-Fraumeni sendromuyla ilişkilidir. En sık başvuru bulgusu hidrosefalidir; huzursuzluk, beslenmede azalma, kusma, baş ağrısı, gelişimsel gerileme, makrosefali, okülomotor ve kraniyal sinir bozukluğu, bilinç düzeyinde azalma ve intratümöral kanama görülebilir. Primer tedavi cerrahidir.
Bölümlerdeki özetler
- Küçük çocuklarda intraventriküler tümörler (medyan yaş 2); papillom derece 1, atipik papillom derece 2, karsinom derece 3; TP53/Li-Fraumeni ilişkisi. Primer tedavi cerrahi. (Beyin Cerrahisi › Pedıatrık Santral Sınır Sıstemı Tümörlerı; s.4875, s.4876)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Küçük çocuklarda görülen intraventriküler tümörler; başvuruda medyan yaş 2; 3 alt tip: papillom (DSÖ 1), atipik papillom (DSÖ 2), karsinom (DSÖ 3) (s.4875)
- Koroid pleksus nöroektodermden köken alır; papillom normal pleksusa benzer, hemorajik alanlar olabilir, ventrikülü genişletir ancak komşu dokuyu invaze etmez; karsinom ependim üzerinden parankime invazyon gösterebilir (s.4875)
Etiyoloji ve patogenez
- TP53 mutasyonlarıyla güçlü ilişkili; germline TP53 mutasyonlu Li-Fraumeni sendromunda koroid pleksus karsinomları sık (s.4875)
- Hidrosefali nedenleri: artmış BOS üretimi, ventrikül tıkanıklığı, araknoid villusta kan/debris nedeniyle azalmış emilim (s.4875)
Klinik bulgular ve seyir
- Nörolojik defisit nadir; başvuruda en sık hidrosefali; küçük çocuk/infantta makrosefali, artmış ICP bulguları (huzursuzluk, beslenmede azalma, kusma, baş ağrısı, gelişimsel gerileme, okülomotor ve kranial sinir bozuklukları, bilinç azalması) (s.4875)
- Hızlı nörolojik gerileme şiddetli hidrosefali ve intratümöral kanamayla ilişkili olabilir (s.4875)
Tedavi
- Primer tedavi cerrahi rezeksiyon; akut semptomatik hidrosefalide rezeksiyon öncesi eksternal ventriküler drenaj gerekebilir; rezeksiyon sonrası yaklaşık yarısında şant ihtiyacı doğar (s.4875)
- Karsinomda ana adjuvan tedavi kemoterapi; papillomda kemoterapi önerilmez; radyoterapinin yeri tartışmalıdır (s.4875)