Eşanlamlılar: KİF

Kategori: Onkoloji · Tür: hastalık

Özet

Yaşamın ilk aylarında görülen, lokal agresif bir fibrosarkomdur; sıklıkla Kardiyak Hemanjiyom veya vasküler malformasyon sanılır. Hızlı büyüyen kitle ve ülserasyon biyopsi için ipucudur. Vimentin pozitif, desmin ve S100 negatiftir; t(12;15)(p13;q25) ile ETV6-NTRK3 füzyonu saptanır. Cerrahi çıkarım birincil tedavidir; 5 yıllık genel sağkalım yaklaşık %90’dır.

Bölümlerdeki özetler

• Yaşamın ilk aylarında görülen, lokal agresif fibrosarkom; sıklıkla hemanjiyom veya vasküler malformasyon sanılır. Cerrahi çıkarım birincil tedavi; 5 yıllık OS yaklaşık %90. (Hematoloji-Onkoloji › Yumuşak Doku Sarkomları; s.1767)
• Hızlı büyüyen, nadir metastaz yapan malign fibroblastik tümör; olguların %75 i 1 yaş altında, %30 unda kitle doğumda var; 10 yıllık sağkalım %90. (Ortopedi › Ortopedik Onkoloji; s.5197)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• İnfantil çağda görülen, hızlı büyüyen, nadir metastaz yapan malign fibroblastik tümör (s.5197)

Epidemiyoloji

• En sık ekstremitelerde; olguların %75’i 1 yaş altında, %30’unda kitle doğumda mevcut (s.5197)

Klinik bulgular ve seyir

• Yaşamın ilk aylarında görülür; sıklıkla hemanjiyom/vasküler malformasyon sanılır; hızlı büyüme ve ülserasyon biyopsi ipuçları (s.1767)

Tanı

• Demet ve fasiküller halinde iğsi hücreler; vimentin pozitif, desmin ve S100 negatif; t(12;15)(p13;q25) ETV6-NTRK3 füzyonu (s.1767)

Tedavi

• Cerrahi çıkarım birincil; çok büyük veya hayati yapıları tutan kitle dışında adjuvan gereksiz, bu durumda neoadjuvan kemoterapi küçültür; lokal agresif, uzak metastaz nadir (s.1767)

Komplikasyonlar ve prognoz