Koledok Kisti ve Caroli Hastalığı

Koledok kistleri

“Koledok kistleri, ilerleyici biliyer obstrüksiyona ve siroza neden olabilen ana safra kanalının konjenital dilatasyonlarıdır” (Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi, Bölüm 392).

Todani sınıflaması (Şekil 392.1)

Patogenez ve klinik

• “Bazı raporlar, Oddi sfinkterine girmeden önce ana safra kanalı ve pankreatik kanalın birleşmesinin, pankreatik enzimlerin ana safra kanalına geri geçmesine izin vererek, enflamasyon, yerel zayıflık ve kanalın genişlemesine neden olabileceğini savunmaktadır.”
• “Biliyer ağacın distal konjenital stenotik kısmının artmış intralüminal basınç ve proksimal biliyer dilatasyona yol açtığı ileri sürülmüştür.”
• “Olguların yaklaşık %75’i çocukluk döneminde ortaya çıkar. Bebek tipik olarak kolestatik sarılık gösterir; safra tıkanıklığı hafifletilmez ise, asit ve koagülopati gibi ciddi karaciğer işlev bozukluğu hızla gelişebilir.”
• “Abdominal kitle nadiren ele gelir. Daha büyük bir çocukta, karın ağrısı, sarılık ve kitle klasik üçlüsü hastaların %33’ünden azında görülür.”
• “Akut kolanjitin özellikleri (ateş, sağ üst kadran hassasiyeti, sarılık ve lökositoz) var olabilir.”
• Tanı:“Tanı ultrasonografi ile konur; koledok kistleri bu teknik kullanılarak prenatal olarak tanımlanabilir. Manyetik rezonans kolanjiyografi koledok kist anatomisini ameliyat öncesi değerlendirilmesinde yararlıdır.”

⚠️ Malignite riski“Koledok kistleri kolanjiyokarsinom gelişme potansiyeline sahiptir; bu nedenle tercih edilen tedavi temel olarak, kistin primer eksiyonu ve Roux-en-Y koledokojejunostomisidir. Ameliyat sonrası seyir tekrarlayan kolanjit veya anastomoz bölgesinde darlık ile komplike olabilir. Hiçbir malignite gelişmediğinden emin olmak için uzun süreli izlem gereklidir” (Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi).

Caroli hastalığı

• “Caroli hastalığında, daha büyük intrahepatik kanalların izole ektazisi veya tıkayıcı olmayan segmental genişlemesi vardır.”
• “Caroli sendromu, küçük safra kanallarının malformasyonlarından konjenital hepatik fibroz ile ilişkili olduğu daha yaygın bir varyanttır.”
• “Konjenital sakküler dilatasyon, intrahepatik safra kanallarının birkaç segmentini etkileyebilir; dilate kanallar küçük kübik epitel ile kaplıdır ve genellikle normal olan ana kanal sistemi ile devam eder.”
• “Koledok kistleri de Caroli hastalığı ile ilişkilendirilmiştir.”
• Klinik:“Etkilenen hastalar genellikle çocukluk veya genç yetişkinlikte ve akut kolanjit bulguları olur. Ateş, karın ağrısı, hafif sarılık ve kaşıntı oluşur ve hafifçe büyümüş, hassas bir karaciğer palpe edilebilir.”