Ketotik Hipoglisemi

“Çocukluk çağı hipoglisemisinin en sık şekli idiopatik ketotik hipoglisemidir. Bu durum genellikle 18 ay ile beş yaş arasında görülür ve sekiz-dokuz yaşlar civarında spontan olarak kendiliğinden remisyona girer” (Nelson - Bölüm 10 Metabolik Hastalıklar, Bölüm 111).

Klinik Bulgular

• “Hipoglisemi atakları tipik olarak araya giren enfeksiyonlar sırasında besin alımının azaldığı dönemlerde olur.”
• “Klasik öykü şöyledir; az yiyen ve akşam öğününü tamamen atlayan bir çocukta ertesi sabah uyandırmada güçlük ve yine az yeme görülür, sabahın ilerleyen saatlerinde nöbet veya koma hali ortaya çıkabilir. Bir başka sık öykü ise geç saate kadar uyuyan ebeveynler nedeniyle etkilenen çocuğun kahvaltı yapamaması, gece boyunca olan açlığın uzamasıdır.”
• “Ketotik hipoglisemili çocuklarda bir gece açlığı takiben bazal plazma alanin düzeylerinde belirgin azalma olur ve hatta uzamış açlıkla daha da düşme görülür.”
• “Ketotik hipoglisemili çocuklar sıklıkla yaşıtlarına kıyasla daha küçüktürler ve sıklıkla geçici Yenidoğan Hipoglisemi Tarama Algoritması öyküleri vardır.”

Patogenez

• “Ketotik hipogliseminin etiyolojisi protein katabolizması, amino asitlerin oksidatif deaminasyonu, transaminasyon, alanin sentezi veya kaslardan alaninin dışarı akışını içeren karmaşık basamaklardan birindeki defekte bağlı olabilir.”
• “Kas kütlesinde herhangi bir azalma vücut ağırlığı bazına düşen birim glukoz ihtiyacının nispeten yüksek olduğu bir zamanda glukoneogenik substrat desteğini tehlikeye atabilir, böylece vücudun alternatif yakıt arayışına girdiğini gösteren ketozis ile birlikte hızlı hipoglisemi gelişimine yatkınlık olur.”
• “Erişkinlerin uzamış açlıktaki kapasitelerine karşılaştırılabilir benzer intoleransı 30-36 saat açlık sonrası yeterli kan glukoz düzeyini sürdürememesi normal çocuklar için de geçerlidir.”

Tanı

• “Dolanmış hipoglisemi sırasında belirgin ketonüri ve ketonemi olur; plazma insülin düzeyi uygun şekilde düşüktür, ≤5 µU/ml’dir, böylece hiperinsülinizmi ekarte ettirir.”
• “Daha önce tanısal test olarak kullanılan ketojenik-provakatif diyet artık tanı koymak amacıyla kullanılmaktadır — çünkü 12-18 saatlik açlık test başına duyarlı bireylerde ketonemi ve ketonürinin eşlik ettiği hipoglisemi ataklarını tetikler.”
• “Benzer yaşlardaki normal çocuklar aynı süre açlığa hipoglisemi geliştirmeden dayanabilir ancak normal çocuklarda bile 36 saatlik açlıkta hipoglisemi gelişebilir.”
• Tablo 111.8’de: ketotik hipoglisemide hepatomegali yok, idrarda ketonlar +++, ürik asit normal, laktat normal, lipidler normal veya artmış, glukagona açlıkta yanıt yok.

Tedavi

📝 Eğitim amaçlı“Bu sendromun kendiliğinden gerilemesi beklenirken, ketotik hipogliseminin tedavisi yüksek protein ve yüksek karbonhidratla sık besleme şeklinde yapılır. Araya giren enfeksiyonlar sırasında ebeveynlere hipoglisemiden birkaç saat önce çocuğun idrarında görülen ketonun varlığı açısından test yapılması öğretilmelidir. Ketonüri varlığında çocuğa yüksek karbonhidrat içerikli sıvılar verilmelidir. Eğer bunlar tolere edilemez ise çocuk hastanede IV glukoz verilerek tedavi edilmelidir.”

TUS İpuçları