Eşanlamlılar: IL-18BP Eksikliği

Kategori: İmmünoloji · Tür: hastalık

Özet

Otozomal resesif geçer; IL-18’in etkisi sınırlandırılamadığından otoinflamasyon ve otoimmünite gelişir. Viral Hepatit fulminan hepatik yetmezliğe ilerleyebilir.

Bölümlerdeki özetler

• Otozomal resesif; IL-18 etkisi sınırlandırılamaz, otoinflamasyon ve otoimmünite; viral hepatit fulminan hepatik yetmezliğe gidebilir. (İmmünoloji › İntrinsik Ve Doğal İmmün Sistem Eksiklikleri Ve Yeni Eklenen Genetik Bozukluklar; s.1488)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Etiyoloji ve patogenez

• OR; IL-18BP serumda IL-18’den 20 kat fazla, IL-18R’ye daha yüksek afiniteyle bağlanıp etkiyi düzenler; IL-18 kaspaz-1 ile üretilir, nekroptozda görevli, Th1 ve NK aktivatörü (IFN-γ artışı) (s.1488)

Klinik bulgular ve seyir

• IL-18 sınırlandırılamadığından otoinflamasyon ve otoimmünite; viral hepatitte IL-18 ile aşırı uyarılmış NK hücrelerin hepatosit hasarıyla fulminan hepatik yetmezlik (s.1488)

Semptomlar (0)

Bulgular (2)

Laboratuvar

• Fulminan Hepatit — viral hepatitte · s.1488
• Karaciğer Yetmezliği · s.1488

Kaynak

• Kısım 12 İmmünoloji › Bölüm 7: İntrinsik Ve Doğal İmmün Sistem Eksiklikleri Ve Yeni Eklenen Genetik Bozukluklar (s.1481–1490)