Semptomlar

Semptom Listesi

• Kemik Ağrısı — belirgin · s.3566

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Klinik bulgular ve seyir

• Sistemik enflamasyon tipik olarak yenidoğan döneminde başlar: nötrofilik püstüler psöriyazis, steril multifokal osteomiyelit, kaburga ön uçlarında genişleme, periostitis, osteopeni (s.1497, s.3534)
• Ateş belirgin değildir ancak akut faz reaktanları genellikle yüksektir (s.1497)
• Yenidoğan/erken süt çocukluğunda başlayan, cilt ve kemik tutulumlu progresif ağır hastalık; hastaların yarıya yakınında erken doğum öyküsü (s.3565).
• Başlangıçta sıklıkla ateşsiz (bazen ateşli) tüm vücudu tutan püstüler döküntü, osteit, periartiküler şişlik ve belirgin ağrı (s.3565).
• Pyoderma gangrenozum, paterji, oral ülser; tırnakta çukurlaşma, onikomadez, anonişi (yarısında) (s.3565).
• İlerleyince destrüktif multifokal kemik tutulumu, uzun kemiklerde yaygın osteit, kostalarda balon benzeri epifizyel genişleme, deformiteler; akut faz belirgin yüksek (s.3565).

Fizik muayene

• Nötrofilik Püstüler Psöriyazis · s.1497
• Oral Ülser · s.3566
• Paterji · s.3566
• Periartiküler Şişlik · s.3566
• Piyoderma Gangrenozum · s.3566
• Püstüler Döküntü — tüm vücut; çoğunlukla ateşsiz · s.3534, s.3566
• Tırnak Bozukluğu — çukurlaşma, onikomadez, anoni; yaklaşık yarısında · s.3566

Diğer