Kategori: Göğüs Hastalıkları · Tür: hastalık

Özet

Çok yüksek doz pankreatik enzim kullanan, özellikle 2-7 yaşındaki kistik fibrozisli çocuklarda proksimal kolonda submukozal fibröz halkalarla gelişen darlık tablosudur; tekrarlayan iskemiden kaynaklandığı düşünülür. Karın ağrısı, kusma, Kabızlık, ishal ve dışkıda kan ve mukus görülür. Ultrasonografide kolon duvarında kalınlaşma (>2 mm), asit ve peristaltizmde azalma saptanır. Tanı kolonoskopi iledir: proksimal kolonda ülsere sert mukoza, kolonik darlık, kısalma ve haustrasyon kaybı görülür, rektum görece korunmuştur; histolojide submukozal fibröz band, Eozinofili ve kriptit bulunur. Darlıklar balon dilatasyonu veya cerrahi gerektirir. Distal Bağırsak Tıkanıklığı Sendromu ayırıcı tanıdadır.

Bölümlerdeki özetler

• Çok yüksek doz pankreatik enzim kullanan (özellikle 2-7 yaş) KF’li çocuklarda proksimal kolonda submukozal fibröz halkalarla gelişen darlık tablosudur; tekrarlayan iskemiden kaynaklandığı düşünülür. Tanı kolonoskopiyledir, darlıklar balon dilatasyonu veya cerrahi gerektirir. (Göğüs Hastalıkları › Kistik Fibrozis Ve Sindirim Sistemi Tutulumu; s.3020, s.3021)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Epidemiyoloji

• 1994’te yüksek doz PERT alan çocuklarda tanımlandı; özellikle 2-7 yaş; çok yüksek dozlarla (>50.000 U lipaz/kg/gün) ilişkili; çocuklarda belirgin morbidite ve olası mortalite (s.3020).

Etiyoloji ve patogenez

• Diğer risk: H2 reseptör blokeri, kortikosteroid, rekombinan insan DNaz; kesin neden belli değil, nadiren hiç enzim almamışlarda da görülür; submukozada fibröz halkalar, muskülaris mukoza hipertrofisi, mukozal soyulma-reepitelizasyon tekrarlayan iskemiyi düşündürür (s.3020).

Klinik bulgular ve seyir

• Karın ağrısı, şişkinlik, kusma, Kabızlık, obstrüksiyon (DIOS benzeri); bazen ishal, dışkıda kan-mukus (IBD/kolit benzeri) (s.3020–3021).

Tanı

• USG’de peristaltizmde azalma, kolon duvarı >2 mm kalınlaşma, asit; MR yararlı; tanı kolonoskopi: proksimal kolon tutulumu, rektum görece sağlam, ödemli sert ülsere mukoza, kolonik kısalma, haustra kaybı, striktür; histopatoloji: submukozal kalın fibröz band, Eozinofili, kriptit, muskülaris mukoza zedelenmesi (s.3021).

Tedavi

• Darlıklar balon dilatasyonu veya cerrahi gerektirir (s.3021).

İzlem ve korunma

• Önleme: PERT 2500 U lipaz/kg/öğün veya 10.000 U/kg/gün’ü aşmamalı (s.3021).

Semptomlar (5)