Eşanlamlılar: Sinonazal Fibröz Displazi

Kategori: Ortopedi-Onkoloji · Tür: hastalık

Özet

Normal kemiğin kollajen, fibroblast ve osteoid ile yer değiştirdiği, kötü şekillenmiş trabeküler kemikli fibroosseöz lezyondur; tek kemikte (monostotik, en sık maksilla) veya çok kemikte (poliostotik) olur ve McCune-Albright ile Mazabraud sendromu açısından araştırılmalıdır. Kadınlarda ve ilk iki dekatta sıktır; kraniofasyal bölge ve femur sıklıkla tutulur. Çoğu asemptomatiktir; kemik ağrısı, şişlik, ağrısız maksilla büyümesi, yüz asimetrisi ve çoban asası femur deformitesi görülebilir. Grafide metafiz veya diyafizde buzlu cam matrisli, sınırı belirsiz litik lezyon, kemik genişlemesi ve eğilme saptanır. Asemptomatikte konservatif izlem yapılır; semptomlu olgularda küretaj, greft, stabilizasyon ve bifosfonat kullanılır.

Bölümlerdeki özetler

• Kemik bölümlerinin fibröz doku ve kötü şekillenmiş trabeküler kemikle yer değiştirdiği lezyon; tek veya çok kemikte. Çoğu asemptomatik; semptomda küretaj, greft, stabilizasyon; bifosfonat. (Hematoloji-Onkoloji › Kemik Tümörleri Benign Tümörler Ve Tümör; s.1772, s.1773)
• Normal kemiğin kollajen, fibroblast ve osteoid ile yer değiştirdiği fibroosseöz lezyon; monostotik (en sık maksilla) veya poliostotik (Albright sendromu parçası olabilir); kadınlarda sık, ilk 2 dekat; konservatif izlem. (Kulak Burun Boğaz › Burun Ve Paranazal Sınüs Tümörlerı; s.5041)
• Medüller yerleşimli fibro-osseöz neoplazm; monostotik veya poliostotik (McCune-Albright, Mazabraud araştırılır); kraniofasyal bölge ve femur, çoban asası deformitesi. (Ortopedi › Ortopedik Onkoloji; s.5199)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Kemik bölümlerinin/normal kemiğin fibröz bağ dokusu, kollajen, fibroblast ve değişen miktarda osteoid dokuyla, kötü şekillenmiş trabeküler kemikle yer değiştirdiği medüller yerleşimli fibro-osseöz lezyon/neoplazm; iyi huylu kemik tümörlerinin %5-7’si; tek (monostotik) veya çoklu kemik (poliostotik); poliostotikte McCune-Albright veya Mazabraud sendromu araştırılır (s.1772, s.5041, s.5199)

Epidemiyoloji

• Kadınlarda daha sık; genellikle ilk 2 dekatta ortaya çıkar (s.5041)
• Monostotik tipte en sık maksilla, poliostotik tipte genellikle alt ekstremite kemikleri tutulur; poliostotik tip Albright sendromunun parçası olabilir (s.5041)

Klinik bulgular ve seyir

• Çoğu asemptomatik; bazen ağrı veya şişlik (s.1772–1773)
• Yüz asimetrisine yol açan, ağrısız maksilla büyümesi (s.5041)
• En sık kraniyofasiyal bölge ve femur; femurda deformite (çoban asası) (s.5199)

Tanı