Eşanlamlılar: Agresif Fibromatozis

Kategori: Onkoloji · Tür: hastalık

Özet

Agresif fibromatozis olarak da bilinen, lokal infiltratif, uzak metastaz yapmayan ancak nüks eğilimli fibroblastik bir tümördür; çocuklarda 8-12 yaş zirve yapar, multisentrik olabilir, üçte birinde nüks görülür ve spontan regresyon izlenebilir. Ailesel adenomatöz polipozla ilişkili olanlar intraabdominal yerleşimlidir ve çocuklukta tanı alır. Ekstremite, retroperiton, karın ve göğüs duvarında yumuşak doku kitlesi olarak belirgin ağrı, deformite ve fonksiyon kaybı yapar; histolojide kapsülsüz, fibröz stroma içinde iğsi hücreler ve komşu yapılara mikroskobik invazyon görülür. Tedavi cerrahi çıkarımdır; nüksde kemoterapi ve radyoterapi kullanılır.

Bölümlerdeki özetler

• Lokal infiltratif, uzak metastaz yapmayan ancak nüks eğilimli fibröz tümör; çocuklarda 8-12 yaş zirve. Tedavi cerrahi çıkarım; nüksde kemoterapi ve radyoterapi. (Hematoloji-Onkoloji › Yumuşak Doku Sarkomları; s.1768)
• Lokal agresif, infiltratif, metastaz yapmayan fibroblastik tümör; multisentrik olabilir, nüks yüksek (üçte birinde), ailesel adenomatöz polipozla ilişkilisi intraabdominal ve çocuklukta tanı alır; spontan regresyon olabilir. (Ortopedi › Ortopedik Onkoloji; s.5196)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Agresif (desmoid) fibromatozis; nadir; lokal agresif, infiltratif, multisentrik olabilen fibroblastik tümör; belirgin ağrı, deformite, fonksiyon kaybı ve ölüme yol açabilir; tedaviye son derece dirençli, yüksek lokal nüks eğilimli; uzak yayılım/metastaz yok ama lokal dokuya kolay sızar (s.1768, s.5196)

Epidemiyoloji

• Abdominal ve ekstraabdominal (omuz, göğüs, sırt, uyluk, kol, kalça); en sık ekstremitelerde, retroperiton, abdominal kavite, karın ve göğüs duvarında da; 15-60 yaş, 30’larda zirve; çocukta 8-12 yaş zirve; histoloji ve tedavi erişkine benzer; %10’unda travma/cerrahi öyküsü; ailesel adenomatöz polipozisle ilişkililerde sıklıkla intra-abdominal, multifokal, çocukluk döneminde tanı (s.1768, s.5196)

Etiyoloji ve patogenez

• Sitogenetik: +8, +20; 5q21-22 delesyonu (s.1767)

Tanı

• Küçük nekroz veya mitoz ile bol fibröz stroma içinde küçük iğsi hücreler; kapsülsüz/psödokapsülsüz, komşu yapıları mikroskobik düzeyde invaze eder (s.1768)

Tedavi

• Temel cerrahi çıkarım (sınırlar belirsiz; geniş çıkarımın daha az nüks sağladığı açık değil, komşu yapıların korunması önemli); aktif izlem önemli; neoadjuvan/adjuvan kemoterapi ve adjuvan RT özellikle nükste; klasik rejim metotreksat + vinblastin (toksisite nedeniyle vinblastin yerine vinorelbin); agresif durumlarda antrasiklinler, gemsitabin, nadiren ifosfamid; sirolimus, pazopanib, imatinib, sulindak, tamoksifen, sorafenib çalışmaları; radyoterapi, medikal tedavi, cerrahi veya kombinasyonları (s.1768, s.5196)

Komplikasyonlar ve prognoz