Kategori: Endokrinoloji · Tür: hastalık
Özet
Hipofizin ACTH salgılayan adenomudur (çoğu mikroadenom <5 mm; ince kesit MRG ile ancak yarısı saptanır) ve çocuklarda endojen Cushing sendromunun %75-90’ını oluşturur. Tanıda ACTH >29 pg/mL ve yüksek doz deksametazonla kortizolde >%20 düşüş bulunur; gerekirse inferior petrozal sinüs örneklemesinde santral/periferik ACTH oranı bazal >2 veya desmopressin sonrası >3’tür. Ayırıcı tanıda ektopik ACTH sendromu vardır. Tedavide transsfenoidal cerrahi uygulanır.
Bölümlerdeki özetler
- Hipofiz ACTH salgılayan adenom (çoğu mikroadenom <5 mm); çocuklarda endojen Cushing sendromunun %75-90ı; tedavide transsfenoidal cerrahi. (Endokrinoloji › Cushıng Sendromu; s.2243, s.2246)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Hipofizden ACTH üretimine bağlı ACTH bağımlı CS; hem erişkinde hem çocukta endojen CS’nin en sık nedenidir, çocuk endojen CS’sinin %75-90’ını oluşturur (s.2243)
Tanı
- Hipofiz MRG (yüksek çözünürlüklü ince kesit); mikroadenom (<5 mm) yalnızca yaklaşık yarısında saptanır (s.2246)
- Yüksek doz deksametazon baskılamada kortizolde >%20 azalma Cushing hastalığı lehinedir (s.2245)
Tedavi
- İlk tercih transsfenoidal cerrahi; nüksde ikinci transsfenoidal girişim, gamma knife, radyoterapi veya medikal tedavi (ketokonazol, mitotan, kabergolin); başarısızlıkta bilateral adrenalektomi ve ömür boyu mineralokortikoid + glukokortikoid replasmanı (s.2247)
Semptomlar (0)
Bulgular (4)
Laboratuvar