İlerleyici sensörimotor ve kraniyal nöropati (progresif pontobulber palsi); bulbar felç (disfaji, distoni, dilde atrofi), ataksi, aksiyel ve distal kas güçsüzlüğü, optik atrofi, duyusal ataksi, diyafram paralizisi; sensörinöral işitme kaybı (yalnızca BVVL'de); genelde erken başlar, erken çocukluktan erişkinliğe kadar, 10 yaştan sonra hatta 3. dekatta başlayan olgular var (s.2571, s.3982).
Diğer
SMA plus sendromları arasında sayılır (Fazio-Londe ile birlikte anılır) (s.3980).