Eşanlamlılar: Primer Raynaud Fenomeni, Raynaud Hastalığı

Kategori: Romatoloji · Tür: hastalık

Özet

Altta yatan patoloji olmaksızın soğuk veya emosyonel strese karşı dijital arteriyollerin abartılı vazokonstrüksiyon yanıtıdır (alfa-2 adrenerjik hiperreaktivite); çocukluk çağı Raynaud fenomeninin yaklaşık %70’idir, kızlarda ve 10 yaş sonrası daha sıktır. Soğuk veya stresle parmaklarda ağrı, uyuşukluk, parestezi, şişlik ve soğuk intoleransı görülür; trifazik (solukluk, morarma, kızarma; bifazik de yeterli) renk değişikliği ısınmayla 15-20 dakikada geriler, kollarda veya bacaklarda livedo retikülaris eşlik edebilir. Standart test yoktur, tanı öykü ve gözleme dayanır; ülser, gangren ve nekroz yokluğu, normal tırnak dibi kapilleroskopisi ve genellikle ANA negatifliği (düşük titreli pozitiflik saptanabilir) birincil formu destekler. Tedavi soğuktan korunma ve gerekirse kalsiyum kanal blokerleridir; bağ doku hastalığı gelişebileceği için uzun süreli izlem gerekir. İkincil Raynaud, Akrosiyanoz, lupus pernio, soğuk duyarlılığı ve paraneoplastik akral vasküler sendrom ayırıcı tanıdadır.

Bölümlerdeki özetler

• Altta yatan patoloji olmaksızın soğuk veya emosyonel strese karşı dijital arteriyollerin abartılı vazokonstrüksiyon yanıtıdır (alfa-2 adrenerjik hiperreaktivite). Çocukluk çağı RF’sinin yaklaşık %70’idir; kızlarda ve 10 yaş sonrası daha sıktır. Tedavi soğuktan korunma ve gerekirse kalsiyum kanal blokerleridir; izlemde bağ doku hastalığı gelişebileceği için uzun süreli takip gerekir. (Romatoloji › Raynaud Sendromu; s.3529, s.3530, s.3531)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Birincil RF (bazı klinisyenlerce ‘Raynaud Hastalığı’): altta yatan patoloji kanıtı olmayan, soğuk/emosyonel strese abartılı damarsal yanıt; etiyopatogenez net değil (s.3529)

Epidemiyoloji

• Başlangıç yaşı 15-30, kadınlarda sık; risk faktörleri kadın cinsiyet, aile öyküsü, sigara, migren, bilinen kardiyovasküler hastalık (s.3529–3530)

Etiyoloji ve patogenez

• Dijital ve kutanöz damarlarda alfa-2 adrenerjik reseptör hiperreaktivitesi (s.3529)

Klinik bulgular ve seyir

• Altta yatan patoloji olmasa da hipertansiyon, ateroskleroz, diyabet gibi komorbiditeler eşlik edebilir; ısınmayla şikayetlerin tamamen geri dönmesi beklenir (s.3530)

Tanı

• Genellikle ülser/gangren yok, kapilleroskopi normal, ANA genellikle negatif, ESH genellikle normal (şart değil) (s.3529)
• İzlem şeması (ANA/spesifik antikor (Scl-70, dsDNA, Ro, La, Smith, RNP)/kapilleroskopi): hepsi pozitif 3 ayda 1; ANA+, antikor-, kapilleroskopi+ 3 ayda 1; yalnız ANA+ 6 ayda 1; ANA-, antikor+ 6 ayda 1; hepsi negatif yılda 1 (s.3530)

Komplikasyonlar ve prognoz