Kategori: Ortopedi-Onkoloji · Tür: hastalık

Özet

Kanla dolu kanallardan oluşan, malign olmayan, genişleyen multiloküle kistik vasküler kemik lezyonudur; ergenlerde, posterior spinal elemanlarda, femur ve tibia metafizinde görülür. Lokalize ağrı ve şişlik, spinal tutulumda nörolojik bulgu vardır. Görüntülemede yumurta kabuğu sklerotik kenarlı, sabun köpüğü görünümlü genişleyen metafizyal litik lezyon, kemik genişlemesi, periost reaksiyonu ve patolojik kırık izlenir; MR’da sıvı-sıvı seviyesi özgül değildir. Tedavi eksizyon, küretaj ve greft olup denosumab seçenektir; nüks %20-70’dir. Telenjiektatik osteosarkom ayırıcı tanıdadır.

Bölümlerdeki özetler

• Kanla dolu kanallardan oluşan malign olmayan genişleyen vasküler lezyon; ergenlerde, posterior spinal elemanlar, femur, tibia. Eksizyon, küretaj, greft; denosumab seçenektir. (Hematoloji-Onkoloji › Kemik Tümörleri Benign Tümörler Ve Tümör; s.1772)
• Kan elemanları dolu multiloküle kistik kemik lezyonu; uzun kemik metafizi; nüks %20-70. (Ortopedi › Ortopedik Onkoloji; s.5200)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Kanla dolu kanallardan/kan elemanlarıyla dolu multiloküle kistik alanlardan oluşan malign olmayan genişleyen vasküler lezyon; iyi huylu kemik tümörlerinin ~%9’u; genellikle ergenlerde; en sık posterior spinal elemanlar, femur, tibia, uzun kemik metafizleri; bazı iyi huylu lezyonlar (ABK) çoğu maligniteden hızlı büyüyebilir (s.1771–1772, s.5200).

Klinik bulgular ve seyir

• Lokalize ağrı ve şişlik en sık semptom; patolojik kırıktan nörolojik semptomlara kadar bulgular; kemikte ekspansiyon, ince korteks; MR’da sıvı-sıvı seviyeleri tipik ama özgül değil (s.1772, s.5200).

Tanı

• Radyografi: agresif, genişleyen, “yumurta kabuğu” sklerotik kenarlı litik metafizyal lezyon, keskin sınırlı; kalan trabeküllere bağlı “sabun köpüğü” görünümü; patolojik kırık veya periost reaksiyonu olabilir; telenjiektatik osteosarkomla karışabilir (s.1772, 1773)

Ayırıcı tanı

• Telenjiektatik osteosarkom (s.5200)

Tedavi

• Eksizyon, küretaj ve kemik grefti (rezeksiyon); kimyasal koterizasyon veya kriyoterapi gerekebilir; embolizasyon (preoperatif embolizasyon kanamayı azaltır), kist içi enjeksiyon; omurga/pelvis gibi cerrahi zor yerlerde RANKL’a karşı monoklonal antikor denosumab (s.1772, s.5200).

Komplikasyonlar ve prognoz

• Sıklıkla progrese olur; cerrahi sonrası lokal nüks %20-70 (s.5200)