Eşanlamlılar: ADEM
Kategori: Nöroloji · Tür: hastalık
Özet
Viral hastalık, SSS enfeksiyonu veya aşı sonrası ortaya çıkan, immün aracılı polifokal demiyelinizan hastalıktır; 2-10 yaşta görülür ve yaklaşık %10’unda tekrarlayabilir. Yaklaşık yarısı ataksiyle başvurur; konvülziyon ve bilinç değişikliği olur, ensefalopati uykuya eğilimden komaya uzanır ancak %20’sinde yoktur. BOS’ta lenfositik pleositoz ve protein yüksekliği, MR’de T2 FLAIR hiperintens, silik sınırlı (5 mm-5 cm) multifokal subkortikal ve derin beyaz cevher, talamus, bazal ganglion ve serebellum lezyonları görülür; %10-25’inde spinal kord tutulur. Tedavi yüksek doz steroid, IVIG ve plazmaferezdir.
Bölümlerdeki özetler
- SSS enfeksiyonu sonrası polifokal immün demiyelinizan hastalık; 2-10 yaş; yaklaşık yarısı ataksiyle başvurur; yüksek doz steroid, IVIG, plazmaferez. (Nöroloji › Çocukluk Çağında Ataksi; s.3931)
- Viral hastalık veya aşı sonrası ortaya çıkan immün aracılı demiyelinizan hastalık; %10’da tekrarlayabilir. (Radyoloji › Pedıatrık Nöroradyolojı Ve Baş-boyun Radyolojısı; s.4679)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- SSS’de akut enfeksiyonu takiben ateşle açıklanamayan bilinç değişikliği ve polifokal immün demiyelinizan lezyonlarla karakterize; beyin ve spinal kordu etkileyen immün ilişkili inflamatuar demiyelinizan hastalık; viral hastalık seyrinde veya aşılamadan sonra ortaya çıkar (s.3931, s.4679).
Epidemiyoloji
- Çoğu 2-10 yaşta; tanı konulanların yaklaşık yarısı ataksiyle başvurur; başvuruda %20’sinde ensefalopati yoktur (s.3931)
Klinik bulgular ve seyir
- Ensefalopati uykuya eğilimden komaya; çocuklar nöbet, ataksi ve mental durum değişikliği ile başvurur; vakaların %10’unda ensefalopati ve demiyelinizan olay tekrarlayabilir (s.3931, s.4679).
Tanı
- Kraniyal MRG neredeyse %100 tanısal; T2A ve FLAIR’de multifokal, düzensiz, sınırları net seçilemeyen, 5 mm-5 cm hiperintens lezyonlar; subkortikal ve derin beyaz cevher, kortikal gri-beyaz cevher bileşkesi, talamus, bazal ganglion, serebellum ve beyin sapında (akut hemorajik lezyonlar azalan oranlarda); spinal kord hastaların %10-25’inde etkilenir; LP’de protein yüksek, lenfositik pleositoz (s.3931, s.4679).
Tedavi
- Yüksek doz steroid; hemorajik lezyon ve beyin sapı lezyonlarında yoğun bakım; yanıtsızlıkta IVIG, plazmaferez, rituksimab (s.3931)
Semptomlar (3)