Juvenil Fibromiyalji

“Jüvenil primer fibromiyalji sendromu (JPFS) yaygın bir çocuk kas-iskelet ağrı sendromudur. Kronik ve Tekrarlayan Ağrı Sendromları sendromlu çocukların yaklaşık %25-40’ı JPFS tanısı almaktadır.” (Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar, Bölüm 193.3 · Kelly K. Anthony, Laura E. Schanberg)

• “JPFS için spesifik tanı kriterleri belirlenmemiş olmasına rağmen, 2010 yılında Amerikan Romatoloji Koleji (ACR) tarafından belirlenen erişkin kriterlerinin JPFS tanısında yüksek derecede duyarlılık ve özgüllük gösterdiği gösterilmiştir (Şekil 193.1 ve Tablo 193.4).”
• [!tip] TUS ipucu — üç bölge, üç ay “JPFS’li çocuk ve ergenleri tanımlayan erişkin çalışmalar, alta yatan bir durumun olmaması durumunda vücudun en az 3 bölgesinde en az 3 ay boyunca yaygın, multifokal, batıp çıkan ve bazen yer değiştiren kas-iskelet ağrısının olduğunu belirtmiştir.”“Laboratuvar testlerinin sonuçları normaldir, fizik muayenede en az 5 iyi tanımlanmış tetik nokta vardır (Şekil 193.2).”

Eşlik eden fonksiyonel bozukluklar

• “JPFS semptomları ile diğer fonksiyonel bozukluklarla (örn. irritabl bağırsak hastalığı, Migren, temporomandibular eklem bozukluğu, adet öncesi sendromu, duygudurum ve anksiyete bozuklukları, Kronik Yorgunluk Sendromu sendromu) ilişkili şikayetler arasında önemli bir örtüşme vardır; bu da bu hastalıkların birbiriyle ilişkili daha geniş bir spektrumun parçası olabileceklerini düşündürmektedir.”

Patogenez

• “JPFS’nin kesin nedeni bilinmemekle birlikte, JPFS’nin gelişmesi ve devamının hem biyolojik hem de psikolojik faktörlerle ilişkili olduğu konusunda yeni bir anlayış vardır.”
• “JPFS, düzensiz uyku fizyolojisi, beyin-omurilik sıvısında anormal substans P seviyeleri ile artmış ağrı algısı, duygudurum düzensizliği ve hipotalamik-hipofiz-adrenal ve diğer nöroendokrin aksların bozulmasıyla karakterize merkezi ağrı işleme bozukluğudur, buna bağlı olarak düşük ağrı eşikli tetik noktalar oluşur ve ağrı duyarlılığı artar.”
• “Fibromiyaljisi olan çocuklar ve ergenler kendilerini genellikle bir ağrı kısır döngüsünde bulurlar, semptomların biri diğerine sebep olur, bu da yeni semptomların başlamasına ve devamına katkıda bulunur (Şekil 193.3).”

Şekil 193.3 — Jüvenil primer fibromiyalji sendromunun kısır döngüsü

“Semptomların devamlılığını sağlayan kısır döngü:”AĞRI → Yorgunluk → Öz-yetersizlik → Uyku bozuklukları → Stres ve başa çıkma becerilerinde yetersizlik → Sosyal geri çekilme → Alevi etmenler → Hareketsizlik → Zayıf duygu-durum ve anksiyete → (başa döner)

(Anthony KK, Schanberg LE: Juvenile primary fibromyalgia syndrome, Curr Rheumatol Rep 3:167-171, 2001, Fig 1)

• “Fibromiyaljisi olan çocukların %50’sine kadarında ince lif polinöropatisi olabileceği (bkz. Bölüm 193.2) ve JPFS’li hastaların aynı zamanda tanı sırasında kronotropik yetersizlik (kalp atış hızını artıramama) ve otonomik disfonksiyona sahip olabileceğini düşündürmektedir.”

Tablo 193.4 — Amerikan Romatoloji Derneği fibromiyalji tanı kriterleri

💡 TUS ipucu — üç koşul“Aşağıdaki 3 koşulun karşılanması gerekir:”1.”Yaygın ağrı indeksi (YAİ) ≥7 ve semptom şiddeti skala skoru (SS) ≥5 veya YAİ 3-6 ve SS skala skoru ≥9”2.”Semptomlar, en az 3 ay boyunca benzer bir seviyede mevcut olmalı”3.”Hastanın başka türlü ağrıyı açıklayacak bir bozukluğu olmamalı”

Yaygın ağrı indeksi (YAİ)

• “YAİ, bir hastanın geçen hafta boyunca ağrı çektiği alanların sayısıdır. Skor 0 ile 19 arasında olmalıdır.”
• Alanlar:“sol omuz kemeri, sağ omuz kemeri, sol üst kol, sağ üst kol, sol önkol, sağ önkol, sol kalça (kalça, trokanter), sağ kalça (kalça, trokanter), sol üst bacak, sağ üst bacak, sol alt bacak, sağ alt bacak, sol çene, sağ çene, göğüs, karın, üst sırt, bel ve boyun”