Fetus ve Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı

“Eritroblastoz fetalis olarak da bilinen fetus ve yenidoğanın hemolitik hastalığı (FYHH), bebekte artmış RBC yıkımına (hemoliz) neden olan maternal antikorların transplasental geçişi neden olur.” (Nelson - Bölüm 11 Fetus ve Yenidoğan, Bölüm 124.2)

• [!warning] “FYHH, yenidoğan bebeklerde önemli bir anemi ve sarılık ve erken farkedilmesi ve tanı uygun tedavi için çok önemlidir.”
• [!tip] “Her ne kadar 60’tan fazla farklı KKH antijeni bir maternal antikor tepkisi ortaya çıkarabilse de, klinik olarak önemli hastalık öncelikle ABO kan gruplarının ve RhD antijeninin uyumsuzluğu ile ilişkilidir.”
• “Daha az sıklıkla, hemolitik hastalığa Rh sisteminin diğer antijenlerindeki farklılıklar veya CW, CX, DU, K (Kell), M, Duffy, S, P, MNS, Xg, Lutheran, Diego ve Kidd gibi diğer RBC antijenleri neden olabilir.”
• “Anti-Lewis maternal antikorları nadiren FYHH’ye neden olur.”

Rh uyuşmazlığından kaynaklanan hemolitik hastalık

“Rh antijeni belirleyicileri, anne-babadan genetik olarak geçer ve RBC yüzeyinde Rh proteinlerinin (C, c, D, E ve e) üretiminin yönlendirerek Rh kan tipini belirler. RhD, Rh antijen sisteminin içeren FYHH vakalarının %90’ından sorumludur, ancak diğer Rh antijenleri (özellikle E ve c) de neden olabilir.”

Patogenez

• [!tip] “Rh alel frekansındaki farklılıklar nedeniyle beyazlar arasında siyahlardan daha yaklaşık üç kat daha yaygındır.”
• “Beyaz ırktan olanların yaklaşık %85’i RhD antijeni (Rh-pozitif) bulundururken, Afrika veya Asya’dan insanların %99’u Rh-pozitiftir.”
• [!tip] “Rh-pozitif kan, duyarlılaşmamış bir Rh-negatif kadına verildiğinde, alıcıda uyumsuz Rh antijenine karşı antikor oluşumu indüklenir.”
• “Bu durum FYHH’ye yol açar; ancak tipik senaryo, Rh pozitif bir babadan kaynaklanan küçük miktarlarda (genellikle > 1 ml) Rh pozitif fetal kanın gebelik sırasında, spontan veya indüklenmiş kürtaj yoluyla veya doğum sırasında anne dolaşımına geçmesidir.”
• [!warning] “Duyarlılaşma meydana geldikten sonra, oldukça küçük dozlarda antijen antikor titresinde bir artışa uyarabilir. Başlangıçta, immünoglobülin (Ig) M antikorunda bir artış meydana gelir, daha sonra yerini IgG antikoruna bırakır.”
• [!tip] “IgM antikorlarının aksine, IgG plasentadan geçerek hemolitik belirtilere neden olur.”
• [!warning] “FYHH, bebek ve anne arasındaki Rh-antijen uyuşmazlığından kaynaklanır ve daha önce anne aynı soydan gelen antijeni ekspresse eden KKH’lere maruz kalmıştır.”
• [!tip] “Hemolitik hastalık nadiren ilk hamilelik sırasında ortaya çıkar çünkü Rh-pozitif fetal kanın Rh-negatif bir anneye transfüzyonu genellikle doğum zamanında yakın bir zamanda gerçekleşir, bu da annenin duyarlı hale gelmesi ve doğumdan önce antikoru bebeğe iletmesi için çok geç olur.”
• “Bununla birlikte, fetal-maternal transfüzyonun gebeliklerin sadece %50’sinde meydana geldiği düşünülmektedir, bu nedenle Rh uyumsuzluğu her zaman Rh hassasiyetine yol açmaz.”
• [!tip] “Bir başka önemli faktör RhD antijeninin alel frekansıdır, çünkü homozigot (%45) bir babalar antijeni fetusa iletmelidir, oysa heterozigot (%55) bir babanın Rh pozitif bebeğe sahip olma şansı sadece %50’dir. Çocuk sayısının az olması duyarlılık riskini azaltır.”