Duodenal Atrezi ve Stenoz

Duodenumun rekanalizasyon kusuru; yenidoğanda safralı kusma ve grafide “çift kabarcık” ile tanınır (Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi, Bölüm 356.1).

Epidemiyoloji ve embriyoloji

• “Doğuştan duodenal tıkanıklık her 100.000 canlı doğumda 2.5-10 oranında görülür.”“Vakaların çoğunda, bağırsak oluşumundaki intrinsik bir defekt olan atreziye bağlıdır.”
• Ekstrinsik nedenler de birlikte olabilir:“anormal komşu yapıların da bası (örn. anüler pankreas, preduodenal portal ven), duplikasyon kistleri veya malrotasyonla ilişkili bağırsak bantları sonucu da görülebilir.”
• “Duodenal tıkanıklığın intrinsik ve ekstrinsik nedenleri birbirinden bağımsız olarak görülmesine rağmen birlikte de görülebilirler. Bu nedenle, altta yatan birden fazla etiyoloji olabileceğinin farkında olmak bu bebeklerde gereksiz mükerrer cerrahi riskinden kaçınmak için kritik olabilir.”
• Atreziler içindeki payı:“Duodenal atrezi 1/10.000 canlı doğum oranında görülmekte ve tüm bağırsak atrezilerinin %25-40’ını oluşturmaktadır.”
• Rekanalizasyon kuramı:“Muhtemelen prenatal vasküler olaylar sonucu gelişen daha distal jejunal ve ileal atrezilerin aksine, duodenal atrezi, gebelik sırasında bağırsak lümeninin rekanalizasyonunun başarısız olması sonucu gelişir. Normal fetal gelişimin dördüncü ve beşinci haftaları boyunca duodenal mukozada hızlı bir epitel hücre çoğalması görülür. Gebeliğin yedinci haftasından sonra kaybolması gereken” bu hücre kitlesinin lümeni yeniden açamaması atreziye yol açar.

Patoloji

• “Duodenal atrezi, lümeni tıkayan ince bir membran, iki kör sonlanan duodenal ucu birleştiren kısa fibröz bir kordon veya duodenumu bağlantısız iki kör uca ayıran bir boşluk gibi farklı şekillerde görülebilir.”
• “Membranöz tip en sık görülen şeklidir ve neredeyse her zaman Vater ampullasının yakınında görülür.”
• “Seyrek olarak, membran gerilip uzayabilir özellikleriyle rüzgar çorabı tipi perde (‘windsock web’) olarak adlandırılır. Duodenal atrezinin bu şekilde görülen şekli membranın başlangıç noktasının birkaç santimetre distalinde tıkanıklığa neden olur.”

Eşlik eden anomaliler

• “Duodenal atrezisi olan bebeklerin yaklaşık yarısı prematüredir.”
• “Eşlik eden doğuştan anomaliler sıktır:konjenital kalp hastalıkları (%30), malrotasyon (%20-30), anüler pankreas (%30), renal anomaliler (%5-15), trakeoösefageal fistülle birlikte veya fistülsüz özofagus atrezisi (%5-10), iskelet malformasyonları (%5) ve anorektal anomaliler (%5).”
• “Bunların içinden yalnızca komplekse konjenital kalp hastalıkları artmış mortalite ile ilişkilidir.”
• “Duodenal atrezisi olan hastaların yaklaşık yarısında kromozom anormallikleri vardır ve trizomi 21 hastaların üçte birine kadarında saptanabilir.” → Down Sendromu
• “Anüler pankreas duodenal tıkanıklığa ilişkilidir. Bu nedenle, bu hastaların erişkinlik dönemine kadar uzun dönem takibi gereklidir.”

Klinik Bulgular ve Tanı