IgA Nefropatisi

“İmmünglobülin A nefropatisi çocuklardaki en sık kronik glomerüler hastalıktır. Sistemik hastalık olmaksızın glomerüler IgA’nın baskın olmasıyla karakterizedir.” (Nelson - Bölüm 22 Nefroloji, Bölüm 537.1 · Francisco X. Flores)

💡 TUS ipucu — “sinfarenjitik hematüri”“Makroskobik hematürinin ortaya çıkışı immünglobülin (Ig) A nefropatisinde belirgin viral üst solunum yolu enfeksiyonu başlangıcından sonra 1-2 gün içerisinde sıktır ve tipik olarak beş gün içerisinde geriler.”

“Bu nispeten kısa dönem, streptokokal farenjit veya impetiginöz deri enfeksiyonu başlangıcı ile postenfeksiyöz akut glomerülonefrit gelişimi arasında geçen 7-21 günlük latent periyoda zıttır.”

Yani: IgA’da senkron (sinfarenjitik), PSGN’de gecikmiş (postenfeksiyöz).

Patoloji ve patolojik tanı

• “Glomerüllerde fokal ve segmental mezengial proliferasyon ve mezengial matriks artışı görülür (Şekil 537.1). Daha sonra, ilerleyici epitelyal hücre kresent oluşumu ve skleroz ile ilişkili olabilecek mezengial proliferasyonu gösterir.”
• “Mezangiumdaki IgA birikimlerine sıklıkla C3 kompleman eşlik eder (Şekil 537.2).”
• “İmmünglobülin A nefropatisi serumdaki aşırı miktarda zayıf galaktozillenmiş IgA1’in bağlantılan, IgG ve IgA otoantikorlarının üretimine neden olan bir immün kompleks hastalığıdır.”
• “İmmünglobülin A sisteminde tanımlanan anormallikler Henoch-Schönlein purpurası nefritinde de gözlenmiştir ve bu bulgular, bu iki hastalığın benzer hastalık spektrumunun parçaları olduğunu desteklemektedir.”
• Genetik:“Genom boyu bağlantı analizi multipleks IgA nefropatili akrabalarda IgA nefropatisi zincirinin 6q22-23’de olduğunu düşündürür.” — “Güneydoğu Asya’da IgA nefropatisine yüksek yatkınlık olduğunu göstermektedir. En düşük prevalans Afrikalılarda.”

Klinik ve laboratuvar bulguları

• “İmmünglobülin A nefropatisi erkeklerde kadın hastalardan daha sık görülür.”
• “Çocukluk çağında IgA nefropatisinin klinik bulguları erişkin ile karşılaştırıldığında sıklıkla benigndir.”
• “Amerika Birleşik Devletleri ve Avrupa’daki IgA nefropatili çocukların çoğu makroskobik hematüri ile ortaya çıkarken, mikroskobik hematüri ve/veya Proteinürili Çocuğa Yaklaşım Japonya’da daha sık ortaya çıkış nedenidir.”
• “Diğer ortaya çıkış şekilleri arasında akut nefritik sendrom, Nefrotik Sendrom veya kombine nefritik-nefrotik tablo bulunur.”
• “Proteinüri asemptomatik mikroskobik hematürisi olan hastalarda sıklıkla <1.000 mg/24 saat’tir.”
• “Hafiften orta dereceye hipertansiyon sıktır, nefritik veya nefrotik hastalarda çok sıklıkla görülebilir ancak nadiren hipertansif acil durum ile sonuçlanacak kadar ciddidir.”
• C3:“IgA nefropatisinde normal serum C3 düzeyleri bu bozukluğu postenfeksiyöz glomerülonefritten ayırt etmeye yardım eder.”
• Serum IgA:“Serum IgA düzeyleri çocuk hastaların sadece %15’inde arttığı için, serum IgA düzeylerinin tanısal değeri yoktur.”

Tanı