Diğer Çocukluk Çağı Böbrek Tümörleri

Kaynak: Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler, Bölüm 526.2. Ana tümör → Wilms Tümörü

Mezoblastik nefroma

💡 TUS ipucu — yenidoğanın böbrek tümörü“Mezoblastik nefroma, yenidoğan döneminde saptanan ve yaygın görülen solid böbrek tümörü ve çocukluk çağında en sık görülen benign böbrek tümörüdür.”“Tüm çocukluk çağı böbrek tümörlerinin yaklaşık %5’ini oluşturmaktadır.”

• “Birçok vaka prenatal US ile tanı alır ve Yüksek Riskli Gebelikler, hidrops ve erken doğum olarak ortaya çıkabilir.”
• “Çoğu hasta üç aydan küçükken tanı alırken, Wilms tümörü seyrek olarak altı aydan küçükken tanı alır. Erkek/kız oranı 1.5:1’dir.”
• [!note] Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı “Radikal nefrektomi tercih edilen tedavidir ve tek başına yeterli olabilir. Lokal rekürrens seyrektir. Buna rağmen, akciğer, karaciğer, kalp ve beyin metastazı ile seyreden malign türleri de mevcuttur.”

Berrak hücreli sarkom (BBHS)

• “Böbreğin berrak hücreli sarkomu (BBHS) çocukluk çağında seyrek görülen böbrek tümörü olup Kuzey Amerika’da her yıl yaklaşık 20 yeni vaka tanı almaktadır.”
• “En sık 1-4 yaş arasında görülür, genellikle abdomende kitle ile başvururlar.”
• “BBHS’nin gen ekspresyon profilleri, nöral belirteçlere sahip bir renal mezenkimal hücreden köken aldığını düşündürmektedir.”
• [!tip] TUS ipucu — kemik metastazı “En sık kemik, ardından akciğer, abdomen, retroperiton, beyin ve karaciğere uzak metastaz yapar. Bu yüzden evrelemede kemik taraması da yapılmalıdır.”“Güncel tedavi protokolleriyle prognoz mükemmeldir (dört yıllık genel sağkalım %97-100), evre III ve IV hastalığı olanların dört yıllık genel sağkalımları sırasıyla %89 ve %45’tir.”

Böbreğin rabdoid tümörü (BMRT)

⚠️ Çok kötü prognozlu“Böbreğin malign rabdoid tümörü (BMRT), rabdomiyoblast benzeri morfolojiye sahiptir, ancak seyrek görülen agresif bir kanserdir.”“En sık başvuru şekli hematüridir.”“Hem böbreğin rabdoid tümörleri hem de santral sinir sistemi atipik teratoid/rabdoid tümörü SMARCB1/Hsnf5/INI1 genindeki mutasyon ve delesyonlara sahiptir ve bu tümörlerin birbiriyle ilişkili olduğu düşünülmektedir.”“Akciğere ve beyine metastaz yapma eğilimindedirler.”“BMRT hastalarının prognozu kötüdür. NWTS-5 ile tedavi edilen hastalar için hem dört yıllık relapssız sağkalım hem de genel sağkalım, evre I için %50, evre II ve III için %33 ve evre IV için %21’dir.”

Renal hücreli karsinom (RHK)

💡 TUS ipucu — yaşa göre en sık böbrek tümörü“Renal hücreli karsinom (RHK), yetişkinlerde en sık görülen renal tümör olmasına rağmen, çocuklarda renal tümörlerin %10’undan daha azını oluşturan oldukça seyrek görülen bir tümördür.”“Yıllık insidansı bir milyon çocukta yaklaşık 4 vakadır.”“Wilms tümörü çocukluk çağında baskın görülen böbrek tümörü olmasına rağmen, RHK yaşamın ikinci on yılında en sık görülen böbrek tümörüdür, ancak erken çocukluk çağında seyrek görülür.”

• İlişkili bozukluklar: “Von Hippel-Lindau hastalığı, tüberoskleroz ve kalıtsal leiomyomatoz dahil olmak üzere çeşitli genetik bozukluklar RHK’ye yatkınlıkla ilişkilidir.”
• “Çocuklarda RHK’nin en yaygın alt tipi olan translokasyon tipi RHK, Xp11.2 kromozomunda TFE3 genini veya 6p21 kromozomunda TFEB genini içeren translokasyonlarla karakterizedir.”
• “Renal medullar karsinom orak hücreli anemi taşıyıcısı hastalarda tipik olarak görülür.”