| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Spinal kord tümörleri |
| ad-en | Spinal cord tumors |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-08 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi |
Bölüm 624.4 (Mark R. Proctor), Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi.
💡 Üç anatomik kompartman (Şekil 624.9)OMURGA ve OMURİLİK TÜMÖRLERİ ÇOCUKLARDA NADİRDİR. FARKLI TÜMÖR TİPLERİ OMURİLİK, MENİNKSLER veya OMURGANIN KEMİK UNSURLARI İLE FARKLI İLİŞKİLERE SAHİPTİR:(1) İNTRAMEDÜLLER (omurilik içinde) · (2) İNTRADURAL EKSTRAMEDÜLLER · (3) EKSTRADURAL (EKSTRAMEDÜLLER)
| Konu | Bilgi |
|---|---|
| Sıklık | İNTRAMEDÜLLER OMURİLİK TÜMÖRLERİ OMURİLİĞİN KENDİSİ İÇİNDEN ORTAYA ÇIKAR (Şekil 624.10). PRİMER MERKEZİ SİNİR SİSTEMİ TÜMÖRLERİNİN %5 ila %15’İNİ TEMSİL EDER. BU YÜZDE, BEYİN İLE KARŞILAŞTIRILDIĞINDA OMURİLİĞİN GÖRECELİ HACMİNİ İYİ YANSITIR |
| > [!tip] Histoloji | İNTRAMEDÜLLER OMURİLİK TÜMÖRLERİNİN YAKLAŞIK %10’U MALİGN ASTROSİTİK TÜMÖRLERDİR, ANCAK ÇOĞU DÜNYA SAĞLIK ÖRGÜTÜ (WHO) I. veya II. DERECE EPENDİMAL KÖKENLİ TÜMÖRLERDİR. ÇOCUKLARDA, DÜŞÜK DERECELİ ‣ ve GANGLİOGLİOMLAR EN SIK GÖRÜLEN TÜMÖR TİPLERİNİ TEMSİL EDER; EPENDİMOMLAR YETİŞKİNLERDE DAHA YAYGINDIR |
⚠️ Nörofibromatoz dışında nadirdirNÖROFİBROMATOZ (NF-1 ve NF-2) DURUMU DIŞINDA, İNTRADURAL EKSTRAMEDÜLLER TÜMÖRLER ÇOCUKLARDA OLDUKÇA NADİRDİR.ÇOĞU SİNİR KILIFI TÜMÖRÜ**, YA SCHWANNOMLAR YA DA** NF-2 DURUMUNDA NÖROFİBROMLARDIR**.ÇOCUKLARDA İNTRASPİNAL MENENJİYOMLAR ESASINDA YALNIZCA** NF-2 HASTALARINDA veya HERHANGİ BİR NEDENLE ÖNCEDEN IŞINLANMIŞ OLANLARDA** BULUNUR.İNTRADURAL EKSTRAMEDÜLLER BÖLÜM AYRICA LÖSEMİ veya PRİMİTİF NÖROEKTODERMAL TÜMÖRLER GİBİ BİRİNCİL KANSERLERDEN KAYNAKLANAN METASTATİK TÜMÖRLER İÇİN DE ALANDIR.FİLUM TERMİNALEDE BULUNAN İYİ HUYLU BİR ALT TİP OLAN MİKSOPAPİLLER EPENDİMOM, ÇOCUKLARDA GÖRÜLEN BAŞKA BİR EKSTRAMEDÜLLER TÜMÖRDÜR.**
| Konu | Bilgi |
|---|---|
| > [!tip] Primer | EKSTRADURAL SPİNAL TÜMÖRLER KARAKTERİSTİK OLARAK OMURGA KEMİKLERİNDE** BAŞLAR. BU BÖLGEDEKİ PRİMER TÜMÖRLER ARASINDA ANEVRİZMAL KEMİK KİSTLERİ, LANGERHANS HÜCRELİ HİSTİYOSİTOZ (ESKİDEN EOZİNOFİLİK GRANÜLOM OLARAK ADLANDIRILMAKTAYDI), OSTEOİD OSTEOMA ve DEV HÜCRELİ TÜMÖRLER BULUNUR** |
| > [!warning] Bebeklerde nöroblastom | BEBEKLERDE, EKSTRADURAL BOŞLUK GENELLİKLE PARASPİNAL BİR KONUMDAN İNTERVERTEBRAL FORAMEN YOLUYLA EPİDURAL BOŞLUĞA UZANMA EĞİLİMİNDE OLAN NÖROBLASTOM veya GANGLİYONÖROBLASTOMLARIN** YERİDİR** |
| Büyük hastalarda | DAHA BÜYÜK HASTALARDA, OMURGA KEMİKLERİ MULTİPL MİYELOM veya KORDOMA ve SARKOMLAR GİBİ SIK GÖRÜLEN MALİGN TÜMÖRLERDEN METASTAZ** BÖLGESİ OLABİLİR** |
⚠️ Tanı gecikmesi kuraldırOMURİLİĞİN HIZLA ORTAYA ÇIKMA EĞİLİMİ GÖSTEREN NADİR MALİGN GLİAL TÜMÖRLERİ HARİÇ, İNTRAMEDÜLLER OMURİLİK TÜMÖRLERİ ÇOK SİNSİ BİR ŞEKİLDE ORTAYA ÇIKAR**.TÜMÖR SEVİYESİ İLE İLİŞKİLİ** SIRT AĞRISI** EN SIK GÖRÜLEN ŞİKAYETTİR. BU AĞRININ BİR ÇOCUĞU UYANDIRMASI ve GÜN İLERLEDİKÇE İYİYE GİTMESİ MUHTEMELDİR.MRG KULLANIMININ RUTİN HALE GELMEDEN ÖNCE, SEMPTOMLARIN BAŞLANGICINDAN TÜMÖRÜN TEŞHİSİNE KADAR GEÇEN SÜRE YILLARA UZANABİLİRDİ.**
| Bulgu | Açıklama |
|---|---|
| Nörolojik | GÜÇSÜZLÜK, YÜRÜYÜŞ BOZUKLUĞU ve DUYUSAL BOZUKLUKLAR GENELLİKLE HAFİFTİR ANCAK DİKKATLİ BİR MUAYENE İLE SAPTANABİLİR |
| > [!tip] Skolyoz | SKOLYOZ, EKSTREMİTE ASİMETRİSİ ve BAĞIRSAK veya MESANE RAHATSIZLIĞI, İNTRAMEDÜLLER OMURİLİK TÜMÖRLERİ İLE İLİŞKİLİ ŞİKAYETLER OLABİLİR |
| Sinir kılıfı tümörleri | SİNİR KILIFI TÜMÖRLERİ EN ÇOK ORTAYA ÇIKAN DUYUSAL KÖKÜNDEN KAYNAKLANIR. ÇOK YAVAŞ BÜYÜYEN TÜMÖRLERDİR ve İLGİLİ SİNİR KÖKÜNE GÖRE SEMPTOM ve BULGULARLA ORTAYA ÇIKARLAR. GÖĞÜS ÇEVRESİNDE veya BİR EKSTREMİTE İÇİNE UZANAN BANT BENZERİ BİR DAĞILIMDA AĞRI** EN SIK GÖRÜLEN ŞİKAYETTİR. TÜMÖR BÜYÜMESİ SONUNDA OMURİLİK BASISINA ve KOMŞU SİNİR KÖKLERİNİN TUTULUMUNA YOL AÇAR, ANCAK AĞRI DAHA MUHTEMEL ORTAYA ÇIKIŞ SEMPTOMUDUR** |
| > [!warning] Ekstradural tümör — akut | EKSTRADURAL TÜMÖRLER SINIRLI BİR ALANDAKİ HIZLI BÜYÜME NEDENİYLE DAHA AKUT OLARAK ORTAYA ÇIKMA EĞİLİMİNDEDİR**. BU TİP ÇOCUKLAR** AKUT PAREZİ ve İDRAR RETANSİYONU** İLE BAŞVURABİLİRLER. AYRICA, OMURGA GÖVDESİNDE PATOLOJİK KIRIK ESNASINDA ANİDEN ŞİDDETLİ AĞRI ve NÖROLOJİK DEFİSİT İLE ORTAYA ÇIKABİLİRLER** |
| Benign kemik tümörleri | BU TÜR KEMİK TÜMÖRLERİ, TÜMÖR YAVAŞ BÜYÜDÜKÇE ve SİNİR YAPILARINI BASTIRMAYA BAŞLADIĞINDA DAHA SİNSİ OLARAK ORTAYA ÇIKAR**.** OSTEOİD OSTEOMLAR, STEROİD OLMAYAN ANTİENFLAMATUAR İLAÇLAR İLE HAFİFLEYEN ŞİDDETLİ AĞRI** İLE KENDİNİ GÖSTERİR** |
💡 Gadolinyumlu MRGGADOLİNYUM KONTRASTLI OLAN ve OLMAYAN OMURİLİK MRG’Sİ**, TERCİH EDİLEN TANISAL ÇALIŞMADIR ve OMURİLİK TÜMÖRLERİNİN, ÖZELLİKLE** İNTRAMEDÜLLER OMURİLİK TÜMÖRLERİNİN TANISINDA ESASTIR**.OMURİLİĞİN ÇOĞU ASTROSİTİK TÜMÖRÜ ve ÇOĞU EPENDİMOM, YAYGIN KONTRAST TUTULUMU GÖSTERİR ve OMURİLİĞİ BÖLGESEL OLARAK GENİŞLETİR.BU TÜMÖRLER OMURİLİĞİN TÜM UZUNLUĞUNU KAPSAYABİLİR (HOLOKORD ASTROSİTOMLAR), ANCAK DEĞİŞİKLİKLERİN ÇAPLI OLDUĞU İLİŞKİLİ BİR** SİRİNKSE BAĞLI** OLABİLİR.SİNİR KILIFI TÜMÖRLERİ KARAKTERİSTİK OLARAK KONTRAST TUTULUMU GÖSTERİR ve FOKALDİR. MRG’DE GÖRÜLEBİLECEĞİ GİBİ, NÖRAL FORAMENLERDEN ÇIKIP KANALA UZANABİLİR.AYRICA KEMİKLER ÜZERİNDEKİ KRONİK ETKİLERİ NEDENİYLE OMURGANIN ETKİLENEN BÖLGESİNİN DÜZ RADYOGRAFİLERİ ÜZERİNDE GÖRÜNTÜLENEBİLİR.PATOLOJİK BİR KIRIK MEYDANA GELDİĞİNDE, TÜMÖRÜN KEMİK ÜZERİNDEKİ ETKİSİNİ BELİRLEMEK İÇİN BT ESASTIR.LANGERHANS HÜCRE HİSTİYOSİTOZU DURUMUNDA, DİĞER LEZYONLARI ARAMAK İÇİN AYRINTILI BİR KEMİK TARAMASI YAPILMALIDIR. RADYONÜKLEOTİD KEMİK TARAMASI, HASTALIĞIN KAPSAMININ BELİRLENMESİNDE DE FAYDALIDIR.**
| Tümör tipi | Yaklaşım |
|---|---|
| > [!tip] İntramedüller ve ekstramedüller intradural | BİRİNCİL TEDAVİSİ TÜMÖRÜN CERRAHİ OLARAK ÇIKARILMASIDIR**.** DÜŞÜK DERECELİ ASTROSİTOMLAR hem de EPENDİMOMLAR İÇİN, TAM ÇIKARMA AMAÇLANARAK YAPILAN MİKROCERRAHİ EKSİZYONU TERCİH EDİLİR**. BU HEDEF EPENDİMOMLU HASTALARIN ÇOĞUNDA ve DÜŞÜK DERECELİ ASTROSİTOM OLAN BİRÇOK HASTADA ULAŞILABİLİR OLMALIDIR. BU TÜMÖRLERİN EK TEDAVİSİ, YETERLİ CERRAHİ REZEKSİYON UYGULANAN HASTALARDA GENELLİKLE GEREKSİZDİR** |
| Schwannomlar | AYNI ŞEKİLDE, SCHWANNOMLAR ÇIKARILABİLİR OLMALIDIR. BUNUNLA BİRLİKTE, NADİREN SİNİR KÖKÜ AĞRISI ÇIKARILMALIDIR. BUNU YAPMAK KAPSAMLI TORASİK OMURİLİKTE HERHANGİ BİR SONUÇ GETİRMEYEBİLİR, ANCAK SERVİKAL ve LUMBOSAKRAL BÖLGELERDEKİ SİNİR KÖKLERİNİN TÜMÖRÜN ÇIKARILMASI SIRASINDA HAREKETİ KORUMAK İÇİN BÜYÜK ÖNEME SAHİPTİR |
| > [!warning] Malign astrositik tümörler | CİDDİ MORBİDİTE OLMADAN ÇIKARILAMAZ ve BU NEDENLE SON DERECE KÖTÜ PROGNOZA SAHİPTİRLER**. OMURİLİĞİN III. veya IV. DERECELİ ASTROSİTOMLARINDA** DEKOMPRESYON ve BİYOPSİ ARDINDAN RADYASYON TEDAVİSİ ve MUHTEMELEN KEMOTERAPİ** UYGULANIR** |
| Ekstradural | TANI ve TEDAVİSİ KİŞİSELLEŞTİRİLMELİDİR. KEMİK TUTULUMU OLAN HASTALAR İNSTABİLİTE RİSKİ ALTINDA OLABİLİR ve BU NEDENLE TEDAVİ HEM TÜMÖRÜN ÇIKARILMASINI HEM DE OMURGANIN STABİLİZE EDİLMESİNİ KAPSAYACAKTIR. NÖROBLASTOMLAR GİBİ YUMUŞAK DOKU BİLEŞENLERİNE SAHİP EKSTRAMEDÜLLER TÜMÖRLER İÇİN TEDAVİ, TÜMÖRÜN NİTELİĞİ ve OMURİLİK BASISININ DERECESİ İLE BELİRLENİR ve LEZYONDAN İĞNE BİYOPSİSİNİ GEREKTİREBİLİR. ÖNEMLİ NÖROLOJİK BULGU YOKLUĞUNDA, ADJUVAN TEDAVİLER ETKİLİ OLABİLİRSE CERRAHİ MÜDAHALE GEREKLİ OLMAYABİLİR |
Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.
| Grup | Prognoz |
|---|---|
| > [!tip] Benign intramedüller | PROGNOZ, BİR DERECEYE KADAR, CERRAHİ MÜDAHALE ZAMANINDA HASTANIN DURUMUNA BAĞLIDIR. YÜRÜYEMEYEN HASTALARIN AMELİYATTAN SONRA İYİLEŞMESİ PEK OLASI DEĞİLDİR ve CERRAHİ İLE EN AZINDAN GEÇİCİ KÖTÜLEŞME OLACAKTIR. BUNUNLA BİRLİKTE, HASTALAR AMELİYAT ZAMANINDA YÜRÜYEBİLİYORLARSA, EN AZINDAN ÖNCESİ İŞLEV SEVİYELERİNE ULAŞMALARI MUHTEMELDİR |
| Histoloji öngörüsü | ÇOCUKLARDA İNTRAMEDÜLLER TÜMÖRLERİN ÇOĞU BENİGNDİR ve BEYİNDEKİ AYNI HİSTOLOJİK BULGULARI OLAN TÜMÖRLER GİBİ DAVRANIRLAR. KANITLAR, İNTRAMEDÜLLER EPENDİMOMLARIN DÖRDÜNCÜ VENTRİKÜLDE OLDUĞUNDAN DAHA BENİGN BİR ŞEKİLDE DAVRANDIĞINA İŞARET ETMEKTEDİR**. ADJUVAN TEDAVİ OLMADAN** GROS TAM ÇIKARMA, TERCİH EDİLEN TEDAVİ YÖNTEMİDİR** ve SADECE ÇOK DAHA UZUN İLERLEMESİZ SAĞKALIM SÜRESİ DEĞİL, AYNI ZAMANDA İYİLEŞTİRİLMİŞ BİR YAŞAM KALİTESİ SAĞLAR** |
| > [!warning] Malign intramedüller | ÖLDÜRÜCÜDÜR ve ÖLÜM BOS YOLAKLARI YOLUYLA YAYGIN METASTAZLARDAN** KAYNAKLANIR** |
| Sinir kılıfı tümörleri | BAŞARILI BİR ŞEKİLDE ÇIKARILMASI ŞİFAYI SAĞLAMAKTADIR. BUNUNLA BİRLİKTE, NÖROFİBROMATOZ DURUMUNDA, BAŞKA SEVİYELERDE DAHA FAZLA TÜMÖR BULUNABİLİR veya YAŞAMIN İLERLEYEN DÖNEMLERİNDE GELİŞMESİ BEKLENEBİLİR. NÖROFİBROMATOZLARDA CERRAHİ MÜDAHALE SADECE BARİZ SEMPTOMATİK LEZYONLAR İÇİN YAPILMALIDIR |
| Ekstramedüller | TEDAVİSİNİN SONUCU, HÜCRE TİPİNE ve ÇOĞU DURUMDA CERRAHİ OLMAYAN, YARDIMCI TEDAVİLERİN ETKİNLİĞİNE BAĞLIDIR. ANEVRİZMAL KEMİK KİSTLERİ ve DEV HÜCRELİ TÜMÖRLER İÇİN TÜMÖRÜN ÇIKARILMASI ve OMURGANIN FÜZYONU TERCİH EDİLEN TEDAVİDİR |