Semptomlar

Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Klinik Bulgular

💡 TUS ipucuTek taraflı göğüs düzleşmesi + meme/meme ucu hipoplazisi + ipsilateral el anomalisi klasik üçlüdür. Nelson bu bölümde Poland sendromunu kosta yokluğu bağlamında ele alır; akciğer işlevi açısından kritik olan ön 2-5. kaburgaların yokluğunda akciğer herniasyonu gelişmesidir. “Akciğer yumuşaktır ve gergin değildir, muayene ile kolaylıkla yerine koyulabilir” — herniye akciğer redükte edilebilir.

Klinik bulgular ve seyir

• En önemli bulgu pektoral kas yokluğuna bağlı gövde asimetrisidir; izole meme başı asimetrisi olarak da görülebilir; çoğunda fonksiyonel kayıp yok, başvuru nedeni estetiktir; kosta ve toraks anomalisi akciğer fonksiyonunu etkileyebilir (s.3126, s.3127).
• Meme bulguları: en sık hipoteli (küçük meme başı, kadınların %30'unda), hipomasti, cilt altı yağ azlığı, aksiller/pektoral kıllanma azlığı, nadiren amasti, ateli, politeli (s.3127).
• Etkilenen tarafta kosta hipoplazisine bağlı torasik depresyon en yaygın deformitedir; %11-25'inde şiddetli depresyon; kosta agenezisi olabilir; karşı tarafta pektus karinatum sternum rotasyonuyla gelişebilir; %8'inde akciğer herniasyonu veya paradoksal hareket; vital kapasitede %48'e kadar kayıp, göğüs duvarı stabilizasyonuyla VC %65'e kadar artabilir (s.3127).
• Üst ekstremite: brakidaktili, sindaktili, adaktili, orta falanks hipoplazi/aplazisi, acheria, kısa ön kol (s.3127).
• Eşlik edenler: ASD, dekstrokardi, skolyoz, trombositopeni-lösemi-lenfoma, genitoüriner anomali (renal agenezi, ovarian yetmezlik), Möbius, Klippel-Feil, Sprengel deformitesi (s.3127).
• En sık eşlik eden dekstrokardidir (%11.5); situs inversus yoktur; tümü sol taraf anomalili olgulardadır ve kostalarda parsiyel yokluk/en az iki defekt eşlik eder; normalde dekstrokardide %96 KKH varken burada çok nadirdir (s.3127).

Fizik muayene

• Akciğer Herniasyonu — %8; paradoksal göğüs duvarı hareketi · s.3127
• Brakidaktili — sindaktili, adaktili, kısa ön kol · s.3127
• Göğüs Asimetrisi · s.1007
• Gövde Asimetrisi · s.3126
• Karşı Taraf Pektus Karinatum · s.3127
• Meme Başı Hipoplazisi — hipoteli; kadınların %30'u · s.3127