Juvenil Lokalize Skleroderma

“Jüvenil skleroderma, deride fibrozis ortak paydasında buluşan farklı hastalıklardır. Jüvenil skleroderma iki ana kategoriye ayrılır: daha çok cilde sınırlı olan jüvenil lokalize skleroderma (JLS, diğer adı morfea) ve multisistem organ tutulumuyla seyreden jüvenil sistemik skleroz (JSS).” (Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar, Bölüm 185 · Heather A. Van Mater, C. Egla Rabinovich)

💡 TUS ipucu — pediatride hangi tip baskın?“Pediatrik popülasyonda lokalize alt tip dominant olan tiptir ama sistemik skleroz da mortalite ve ciddi multiorgan morbidite ile ilişkilidir.”

Etiyoloji ve patogenez

• “Sklerodermanın etiyolojisi bilinmemektedir, ancak hastalık mekanizması, vaskülopati, otoimmünite, immün aktivasyon ve fibrozisin bir kombinasyonu olarak görünmektedir.”
• “Travma, enfeksiyon ve muhtemelen persistan maternal hücrelere (mikrokimerizm) karşı subklinik graft-versus-host reaksiyonu gibi tetikleyiciler damar endotel hücrelerine hasar verir ve bu da adhezyon moleküllerinin ifadesinin artmasına yol açar.”
• “Bu moleküller plateletleri ve enflamatuar hücreleri olay yerine çeker ve sonuç olarak Raynaud fenomeni, Pulmoner Hipertansiyon gibi vasküler değişiklikler oluşur.”
• “Başlangıç vasküler hasarının olduğu yerde oluşan enflamatuar hücre infiltrasyonu daha ileri damar hasarını uyarır ve arter duvarlarının kalınlaşmasına ve kapiller sayıda azalmaya yol açar.”
• “Daha sonra makrofajlar ve diğer enflamatuar hücreler etkilenmiş dokulara göç eder ve fibroblastları çok miktarda kollajen üretmek ve sentezlemek üzere uyaran sitokinler salgılarlar.”
• “Bu aşırı kollajen üretimi, fibrozis ve bunu takiben lipoatrofi ve ter bezleri ve saç foliküllerinin kaybıyla giden dermal fibrozise yol açar. İleri evrelerde, tüm dermis sıkı kollajen lifleriyle kaplanabilir.”

Otoantikorlar

• “Otoantikorların yüksek etkilenme oranları göz önünde bulundurulduğunda, otoimmünitenin hem lokalize hem sistemik sklerodermada anahtar bir rol oynayabilir inanılmaktadır.”
• “Lokalize hastalığı olan çocuklarda antinükleer antikor (ANA) genellikle pozitiftir (%42) ve bu alt grubun %47’sinde anti-histon antikorları pozitiftir.”
• “JSS’li çocuklarda ANA pozitiflik hızı daha yüksektir (%80.7) ve anti-Scl-70 antikor pozitifliği görülebilir (%34, antitopoizomeraz I).”
• [!warning] Otoantikorlar tip ayrımını yapmaz “Özgül otoantikorlar ile sklerodermanın farklı formları arasındaki ilişki net olarak anlaşılamamıştır ve özellikle JLS’de tüm otoantikor sonuçları negatif olabilir.”

Tablo 185.1 — Pediatrik skleroderma (morfea) için sınıflandırma

LOKALİZE SKLERODERMA

SİSTEMİK SKLEROZ